Inhalt
- Was sind Weichteilsarkome?
- Klinische Darstellung von Weichteilsarkomen
- Diagnose und Inszenierung von Weichteilsarkomen
- Behandlung eines Weichteilsarkoms
Die Diagnose und Behandlung von Weichteilsarkomen ist kompliziert und multidisziplinär und erfordert den Einsatz von Onkologen, chirurgischen Onkologen, Radiologen, interventionellen Radiologen und mehr. Die Behandlung umfasst Operationen, Strahlentherapie und in einigen Fällen Chemotherapie.
Was sind Weichteilsarkome?
Weichteilsarkome sind eine seltene Art von Neoplasma und machen weniger als ein Prozent der Krebserkrankungen bei Erwachsenen aus. Die American Cancer Society schätzte, dass 2019 12.750 neue Fälle von Weichteilsarkomen diagnostiziert werden würden (7.240 Fälle bei Männern und 5.510 Fälle bei Frauen). Bei Kindern machen Weichteilsarkome 15 Prozent der Krebserkrankungen aus.
Die genaue Ursache der meisten Weichteilsarkome ist unbekannt, und diese Läsionen treten typischerweise ohne ersichtlichen Grund auf. Es gibt mehrere genetische Krebssyndrome, die jemanden für verschiedene Arten von Weichteilsarkomen prädisponieren. In einigen Fällen von Weichteilsarkomen können jedoch DNA-Mutationen, die nach der Geburt erworben wurden und nach Bestrahlung oder Exposition gegenüber Karzinogenen auftreten, eine Rolle bei der Pathogenese spielen.
Die häufigsten Weichteilsarkome bei Erwachsenen sind undifferenziertes pleomorphes Sarkom (früher als malignes fibröses Histiozytom bezeichnet), Liposarkom und Leiomyosarkom. Liposarkome und undifferenzierte pleomorphe Sarkome treten am häufigsten in den Beinen auf, und Leiomyosarkome sind die häufigsten Abdomensarkome.
Bei Kindern ist das Rhabdomyosarkom, das die Skelettmuskulatur betrifft, die häufigste Art des Weichteilsarkoms.
Weichteilsarkome können lebensbedrohlich sein. Nur 50 bis 60 Prozent der Menschen leben fünf Jahre nach der Erstdiagnose oder -behandlung. Diese Maßnahme wird als Fünfjahresüberlebensrate bezeichnet. Unter den Menschen, die an Weichteilsarkom, Metastasierung oder Ausbreitung in die Lunge sterben, ist die häufigste Todesursache. Bei 80 Prozent der betroffenen Patienten treten diese lebensbedrohlichen Lungenmetastasen zwei bis drei Jahre nach der Erstdiagnose auf.
Klinische Darstellung von Weichteilsarkomen
Typischerweise erscheint ein Weichteilsarkom als eine Masse, die keine Symptome verursacht (d. H. Es ist asymptomatisch). Sie können ähneln Lipome,oder gutartige, nicht tödliche Tumoren aus Fett. In der Tat sind Lipome 100-mal häufiger als Weichteilsarkome und sollten als Teil der Differentialdiagnose betrachtet werden. Mit anderen Worten, ein Hautklumpen an Ihrem Arm oder Bein ist viel wahrscheinlicher ein gutartiges Lipom als ein Weichteilsarkom.
Etwa zwei Drittel der Weichteilsarkome treten an Armen und Beinen auf. Das andere Drittel entsteht in Kopf, Bauch, Rumpf, Hals und Retroperitoneum. Das Retroperitoneum ist ein Raum hinter der Bauchdecke, der die Nieren und die Bauchspeicheldrüse sowie einen Teil der Aorta und der unteren Hohlvene enthält.
Da Weichteilsarkome häufig keine Symptome verursachen, werden sie normalerweise nur zufällig bemerkt, nachdem ein traumatisches Ereignis, das ärztliche Hilfe erfordert, eine Person ins Krankenhaus bringt. Weichteilsarkome der distalen Extremitäten (die vom Torso am weitesten entfernten Teile von Arm und Bein) sind bei der Diagnose häufig kleiner. Während Weichteilsarkome, die entweder im Retroperitoneum oder in den proximalen Teilen der Extremitäten (die dem Oberkörper am nächsten liegen) auftreten, ziemlich groß werden können, bevor sie bemerkt werden.
Wenn ein Weichteilsarkom groß genug wird, kann es auf umgebende Strukturen wie Knochen, Nerven und Blutgefäße einwirken und Symptome wie Schmerzen, Schwellungen und Ödeme verursachen. Je nach Standort können größere Sarkome den Magen-Darm-Trakt verstopfen und gastrointestinale Symptome wie Krämpfe, Verstopfung und Appetitlosigkeit verursachen. Größere Sarkome können auch die Lenden- und Beckennerven treffen, was zu neurologischen Problemen führt. Schließlich können sich Sarkome in den Extremitäten (Arme und Beine) wie eine tiefe Venenthrombose präsentieren.
Diagnose und Inszenierung von Weichteilsarkomen
Kleine Weichteilmassen, die neu, nicht vergrößernd, oberflächlich und weniger als fünf Zentimeter groß sind, können von einem Kliniker ohne sofortige Behandlung beobachtet werden. Das Vergrößern von Massen, die tiefer oder größer als fünf Zentimeter sind, erfordert eine vollständige Aufarbeitung: Anamnese, Bildgebung und Biopsie.
Vor der Biopsie werden diagnostische Tests verwendet, um das Weichteilsarkom zu bewerten. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist am nützlichsten bei der Visualisierung von Weichteilsarkomen an den Extremitäten. In Bezug auf Tumoren, die retroperitoneal, intraabdominal (innerhalb des Abdomens) oder trunkal sind, ist die Computertomographie (CT) am nützlichsten. Andere diagnostische Modalitäten, die bei der Diagnose eine Rolle spielen können, sind die Positronenemissionstomographie (PET) und der Ultraschall. Radiographie (Röntgenstrahlen) ist bei der Diagnose von Weichteiltumoren nicht hilfreich.
Nach diagnostischen Tests wird eine Biopsie durchgeführt, um die mikroskopische Anatomie des Tumors zu untersuchen. Historisch, offene InzisionsbiopsienOperationen, die eine Vollnarkose erfordern, waren der Goldstandard bei der Entnahme geeigneter Gewebeproben für die histologische Diagnose. Jedoch, Kernnadelbiopsie, die weniger invasiv sowie sicher, genau und kostengünstig ist, ist zur bevorzugten Art der Biopsie geworden. Feinnadelaspiration ist eine weitere Biopsieoption, wird jedoch im Allgemeinen nicht empfohlen, da es schwierig sein kann, eine genaue Primärdiagnose auf der Grundlage einer kleinen Stichprobengröße zu erstellen. Wenn eine Läsion kleiner und näher an der Oberfläche ist, kann eine Exzisionsbiopsie kann gemacht werden.
Obwohl die Biopsie oberflächlicherer Tumoren ambulant oder im Büro durchgeführt werden kann, müssen tiefere Tumoren im Krankenhaus von einem interventionellen Radiologen unter Verwendung von Ultraschall oder CT zur Führung biopsiert werden.
Die mikroskopische Beurteilung von Weichteilsarkomen ist kompliziert, und selbst erfahrene Sarkompathologen sind sich in 25 bis 40 Prozent der Fälle nicht einig über die histologische Diagnose und den Tumorgrad. Dennoch ist die histologische Diagnose der wichtigste Faktor bei der Inszenierung des Tumors und der Bestimmung der Aggressivität und Prognose des Tumors oder des erwarteten klinischen Ergebnisses des Tumors. Weitere wichtige Faktoren für die Bestimmung des Tumorstadiums sind Größe und Lage. Das Staging wird von einem Spezialisten verwendet, um die Behandlung zu planen.
Bei Weichteilsarkomen sind Metastasen oder eine Ausbreitung auf Lymphknoten selten. Stattdessen breiten sich Tumore normalerweise auf die Lunge aus. Andere Orte von Metastasen sind Knochen, Leber und Gehirn.
Behandlung eines Weichteilsarkoms
Eine Operation zur Entfernung des Tumors ist die häufigste Behandlungsoption für Weichteilsarkome. Manchmal reicht eine Operation aus.
Es war einmal eine Amputation, um häufig Sarkome der Arme und Beine zu behandeln. Glücklicherweise ist heutzutage eine gliedmaßenschonende Operation am häufigsten.
Beim Entfernen eines Weichteilsarkoms wird eine breite lokale Exzision durchgeführt, bei der der Tumor zusammen mit einem umgebenden gesunden Gewebe oder Rand entfernt wird. Wenn Tumore von Kopf, Hals, Bauch oder Rumpf entfernt werden, versucht der chirurgische Onkologe, die Größe der Ränder zu begrenzen und so viel gesundes Gewebe wie möglich intakt zu halten. Dennoch besteht keine Konsensmeinung über die Größe einer „guten“ Marge.
Zusätzlich zur Operation kann eine Strahlentherapie, bei der energiereiche Röntgenstrahlen oder andere Strahlenformen verwendet werden, zur Abtötung von Tumorzellen oder zur Begrenzung ihres Wachstums eingesetzt werden. Die Strahlentherapie wird häufig mit einer Operation kombiniert und kann entweder vor der Operation (d. H. Neoadjuvante Therapie) verabreicht werden, um die Größe eines Tumors zu begrenzen, oder nach der Operation (d. H. Adjuvante Therapie), um das Risiko eines erneuten Auftretens von Krebs zu senken. Sowohl die neoadjuvante als auch die adjuvante Therapie haben ihre Vor- und Nachteile, und es gibt einige Kontroversen hinsichtlich des besten Zeitpunkts für die Behandlung von Weichteilsarkomen mittels Strahlentherapie.
Die beiden Hauptarten der Strahlentherapie sind externe Strahlentherapie und interne Strahlentherapie. Bei der externen Strahlentherapie liefert eine außerhalb des Körpers befindliche Maschine Strahlung an den Tumor. Bei der internen Strahlentherapie werden radioaktive Substanzen, die in Drähten, Nadeln, Kathetern oder Samen eingeschlossen sind, in oder in der Nähe des Tumors platziert.
Eine neuere Art der Strahlentherapie ist intensitätsmodulierte Strahlentherapie (IMRT). IMRT verwendet einen Computer, um Bilder aufzunehmen und die genaue Form und Größe des Tumors zu rekonstruieren. Strahlen unterschiedlicher Intensität werden dann aus vielfältigen Winkeln auf den Tumor gerichtet. Diese Art der Strahlentherapie schädigt das umgebende gesunde Gewebe weniger und birgt ein geringeres Risiko für Nebenwirkungen wie Mundtrockenheit, Schluckbeschwerden und Hautschäden.
Zusätzlich zur Strahlentherapie kann die Chemotherapie auch verwendet werden, um Krebszellen abzutöten oder deren Wachstum zu stoppen. Die Chemotherapie umfasst die Verabreichung von Chemotherapeutika oder Arzneimitteln entweder über den Mund oder über die Vene oder den Muskel (parenterale Verabreichung). Bemerkenswerterweise variieren die Reaktionen auf die Chemotherapie, und eine Sequenzanalyse der nächsten Generation von Weichteilsarkomen kann angezeigt sein, um potenzielle molekulare Ziele für verschiedene Tyrosinkinaseinhibitoren zu identifizieren.
Verschiedene Medikamente werden bei verschiedenen Arten von Sarkomen in Kombination oder allein eingesetzt. Beispiele für häufig verwendete Medikamente sind:
- Chemotherapie: Doxorubicinhydrochlorid (Adriamycin), Dactinomycin (Cosmegen), Eribulinmesylat (Halaven), Trabectedin (Yondelis)
- Tyrosinkinase-Inhibitoren: Imatinibmesylat (Gleevec), Pazopanib (Votrient)
- Immuntherapie: Nivolumab (Opdivo)
- Antiangiogene Mittel: Bevacizumab (Avastin)
- Methyltransferasehemmer: Tazemetostat (Tazverik) wurde im Januar 2020 von der FDA zur Behandlung von lokal fortgeschrittenen oder metastasierten Epithelsarkomen zugelassen.
Schließlich ist ein wiederkehrendes Weichteilsarkom ein Weichteilsarkom, das nach der Behandlung zurückkehrt. Es kann entweder in dasselbe Weichgewebe oder in ein anderes Weichteilgewebe zurückkehren, das sich in einem anderen Körperteil befindet.
Endeffekt
Bitte beachten Sie, dass Weichteilsarkome selten sind. Wenn alles andere gleich ist, ist die Wahrscheinlichkeit, dass ein Knoten oder eine Beule an Ihrem Körper Krebs ist, gering. Sie können jedoch gerne einen Termin mit Ihrem Arzt vereinbaren, um etwaige Klumpen oder Beulen zu untersuchen, insbesondere wenn dies Schmerzen, Schwäche usw. verursacht.
Wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen bereits ein Weichteilsarkom diagnostiziert wurde, beachten Sie bitte genau die Anweisungen Ihres Spezialisten. Obwohl bei etwa der Hälfte der diagnostizierten Personen lebensbedrohlich, können für viele Weichteilsarkome behandelt werden.
Schließlich tauchen neuere Behandlungen des Weichteilsarkoms auf. Beispielsweise, regionale ChemotherapieEin aktives Forschungsgebiet ist die Chemotherapie, die auf bestimmte Körperteile wie Arme oder Beine abzielt. Sie oder eine geliebte Person können möglicherweise an einer klinischen Studie teilnehmen. Sie finden klinische Studien, die vom National Cancer Institute (NCI) in Ihrer Nähe unterstützt werden.