Behandlungsoptionen bei essentieller Thrombozythämie

Inhalt

• Behandlungsmöglichkeiten

Die essentielle Thrombozythämie (ET) gehört zu einer Gruppe von Bluterkrankungen, die als myeloproliferative Neoplasien bezeichnet werden. Andere Arten von myeloproliferativen Neoplasien umfassen primäre Myelofibrose und Polyzythämie vera.

Genetische Mutationen bei essentieller Thrombozythämie führen zu extrem hohen Thrombozytenzahlen (Thrombozytose). Viele Menschen sind zum Zeitpunkt der Diagnose ohne Symptome und haben eine normale Lebenserwartung. Komplikationen sind Gerinnselbildung (die zu Schlaganfall, Herzinfarkt, Lungengerinnsel oder tiefer Venenthrombose führt), Entwicklung einer Myelofibrose oder Transformation zu akuter myeloischer Leukämie (AML). Eine ungewöhnliche Komplikation der essentiellen Thrombozythämie ist die Entwicklung der erworbenen von-Willebrand-Krankheit, einer Blutungsstörung.

Die Mehrheit der Menschen wird irgendwann eine Therapie benötigen, um Komplikationen vorzubeugen. Eine normale Lebenserwartung ist jedoch keine Seltenheit.

Behandlungsmöglichkeiten

Wenn bei Ihnen eine essentielle Thrombozythämie diagnostiziert wird, lautet die nächste natürliche Frage: "Was sind meine Behandlungsmöglichkeiten?" Es gibt verschiedene Möglichkeiten, die Ihr Arzt mit Ihnen besprechen sollte. Die von Ihrem Arzt empfohlene Behandlung basiert wahrscheinlich auf mehreren Faktoren: Ihren Symptomen, Ihrem Alter und Ihren Laborwerten. Die meisten Menschen werden mehrere Jahre ohne Behandlung auskommen, was normalerweise begonnen wird, wenn Sie ein Gerinnsel entwickeln.

1. Aspirin: Täglich niedrig dosiertes Aspirin wird typischerweise zur Behandlung von Menschen mit vasomotorischen Symptomen verwendet. Zu den vasomotorischen Symptomen zählen Kopfschmerzen, Schwindel, Brustschmerzen, Brennen von Händen und Füßen sowie visuelle Veränderungen. Es ist nicht ungewöhnlich, dass die Aspirintherapie zusammen mit anderen Behandlungen angewendet wird. Eine hochdosierte Aspirintherapie war mit einem erhöhten Blutungsrisiko verbunden und wird nicht empfohlen.
2. Hydroxyharnstoff: Das orale Chemotherapeutikum Hydroxyharnstoff reduziert das Thromboserisiko bei essentieller Thromobzytose durch Verringerung der Thrombozytenzahl. Hydroxyharnstoff wird mit einer niedrigen Dosis gestartet und eskaliert, bis die Thrombozytenzahl nahezu normal ist (100.000 - 400.000 Zellen pro Mikroliter). Hydroxyharnstoff wird im Allgemeinen ohne signifikante Nebenwirkungen gut vertragen. Zu den Nebenwirkungen zählen Hyperpigmentierung (Verdunkelung) der Haut, Nagelveränderungen (normalerweise dunkle Linien unter dem Nagel), Hautausschlag und Mundgeschwüre. Hydroxyharnstoff senkt auch die Anzahl der weißen Blutkörperchen (insbesondere die Anzahl der Neutrophilen) und das Hämoglobin, was eine genaue Überwachung mit vollständigem Blutbild (CBC) erfordert.
3. Anagrelide: Anagrelid ist ein orales Medikament, das die Thrombozytenzahl senkt, indem es die Produktion von Thrombozyten im Knochenmark hemmt. Es wird typischerweise verwendet, wenn Hydroxyharnstoff nicht wirksam ist. Ähnlich wie bei Hydroxyharnstoff wird Anagrelid mit einer niedrigen Dosis begonnen und bis zur gewünschten Wirkung erhöht. Nebenwirkungen sind Kopfschmerzen, Herzklopfen (schnelle Herzfrequenz), Flüssigkeitsretention und Durchfall. Diese Nebenwirkungen klingen normalerweise bei fortgesetzter Behandlung ab.
4. Alpha-Interferon: Alpha-Interferon kann verwendet werden, um die Thrombozytenzahl bei essentieller Thrombozythämie, Polyzythämie vera und primärer Myelofibrose zu kontrollieren. Es kann auch die Größe der Milz reduzieren. Alpha-Interferon wird täglich subkutan (unter die Haut) verabreicht. Alpha-Interferon ist auch in einer lang wirkenden Form erhältlich, die als pegyliertes Interferon bezeichnet wird und einmal pro Woche verabreicht werden kann. Die Interferontherapie ist in der Regel schwangeren Frauen oder Personen vorbehalten, die nicht auf eine Hydroxyharnstofftherapie ansprechen.
5. Thrombozytenpherese: Die Blutplättchenpherese ist ein Verfahren, bei dem die Blutplättchen aus dem Kreislauf entfernt werden. Das Blut wird über einen intravenösen (IV) Katheter entnommen und in einer Maschine gesammelt, in der die Blutplättchen von den anderen Teilen des Blutes (weiße Blutkörperchen, rote Blutkörperchen und Plasma) getrennt werden. Das Blut ohne die Blutplättchen wird entweder mit Kochsalzlösung oder Plasma über IV in den Körper zurückgeführt. Die Thrombozytenpherese ist Menschen mit extrem hohen Thrombozytenzahlen, schwerer Gerinnselbildung (in Lunge, Gehirn) oder Blutungen vorbehalten. Die Wirkung der Thrombozytenpherese ist vorübergehend, so dass eine weitere Behandlung zur langfristigen Kontrolle der Thrombozytenzahl begonnen werden muss.

Alle oben diskutierten Behandlungen heilen keine essentielle Thrombozythämie. Sie verringern nur die Thrombozytenzahl, wodurch das Risiko der Entwicklung eines Gerinnsels oder der erworbenen von Willebrand-Krankheit verringert wird.Derzeit gibt es keine kurative Therapie für essentielle Thrombozythämie. Glücklicherweise kann trotz des Mangels an kurativer Therapie die Mehrheit der Menschen mit essentieller Thrombozythämie ein volles produktives Leben führen.