Inhalt
- Lokalisierte Sklerodermie
- Systemische Sklerose
- CREST-Syndrom
- Begrenzte Sklerodermie
- Diffuse Sklerodermie
- Systemische Sklerose Sinussklerodermie
- Ein Wort von Verywell
Sklerodermie wird sowohl als rheumatische Erkrankung (Zustände, die durch Entzündungen und Schmerzen in Muskeln, Gelenken oder fibrösem Gewebe gekennzeichnet sind) als auch als Bindegewebserkrankung angesehen. Einige Arten von Sklerodermie haben einen begrenzten abnormalen Prozess, der die Haut hauptsächlich hart und straff macht. Andere Arten sind komplizierter und betreffen Blutgefäße und innere Organe wie Herz, Lunge und Nieren.
Es gibt zwei Hauptklassen von Sklerodermie: lokalisierte Sklerodermie, die nur bestimmte Körperteile betrifft und lineare Sklerodermie und Morphea umfasst, und systemische Sklerose, die den gesamten Körper betrifft.
Lokalisierte Sklerodermie
Lokalisierte Arten von Sklerodermie betreffen die Haut und verwandte Gewebe und manchmal den darunter liegenden Muskel. Innere Organe sind nicht betroffen. Lokalisierte Sklerodermie kann niemals zum systemischen Typ der Krankheit fortschreiten. Lokalisierte Typen können sich im Laufe der Zeit verbessern, aber die Hautveränderungen, die auftreten, wenn die Krankheit aktiv ist, können dauerhaft sein. Es kann schwerwiegend und deaktivierend sein. Es gibt zwei Arten von lokalisierter Sklerodermie: Morphea und lineare.
- Morphea: Rötliche Hautflecken, die sich zu festen ovalen Bereichen verdicken, kennzeichnen den Morphea-Typ der lokalisierten Sklerodermie. Die Zentren der Flecken sind Elfenbein mit violetten Rändern. Die Flecken können auf Brust, Bauch, Rücken, Gesicht, Armen und Beinen auftreten. Die Flecken schwitzen normalerweise wenig und haben wenig Haarwuchs. Morphea kann lokalisiert (auf ein oder mehrere Pflaster begrenzt, von einem halben Zoll bis 12 Zoll im Durchmesser) oder generalisiert (Hautpflaster sind hart und dunkel und über größere Bereiche des Körpers verteilt) sein. Morphea verschwindet im Allgemeinen in drei bis fünf Jahren, aber Menschen können dunkle Hautflecken und, obwohl selten, Muskelschwäche haben, die bestehen bleibt.
- Linear: Eine charakteristische einzelne Linie oder Bande von verdickter, abnormal gefärbter Haut kennzeichnet typischerweise den linearen Typ der lokalisierten Sklerodermie. Die Linie verläuft normalerweise über einen Arm oder ein Bein, kann aber über die Stirn verlaufen.
Systemische Sklerose
Systemische Sklerose betrifft nicht nur die Haut, sondern auch Blutgefäße und wichtige Organe.
CREST-Syndrom
Menschen mit systemischer Sklerose haben häufig alle folgenden Symptome, das sogenannte CREST-Syndrom, ein Akronym für:
- Kalzinose: Bildung von Kalziumablagerungen im Bindegewebe.
- Raynauds Phänomen: Kleine Blutgefäße an Händen oder Füßen ziehen sich als Reaktion auf Erkältung oder Angst zusammen.
- Ösophagus-Dysfunktion: Eine beeinträchtigte Funktion der Speiseröhre tritt auf, wenn glatte Muskeln in der Speiseröhre ihre normale Bewegung verlieren.
- Sklerodaktylie: Dicke und straffe Haut an Ihren Fingern resultiert aus Ablagerungen von überschüssigem Kollagen in den Hautschichten.
- Teleangiektasien: Kleine rote Flecken an Händen und Gesicht werden durch Schwellung winziger Blutgefäße verursacht.
Begrenzte Sklerodermie
Systemische Sklerose wird in zwei Kategorien unterteilt, begrenzt und diffus. Begrenzte Sklerodermie setzt typischerweise allmählich ein und ist auf bestimmte Bereiche der Haut beschränkt, wie Finger, Hände, Gesicht, Unterarme und Beine.
Das Raynaud-Phänomen tritt oft jahrelang auf, bevor eine Hautverdickung erkennbar wird. Andere haben Hautprobleme in weiten Teilen des Körpers, die sich im Laufe der Zeit bessern, wobei nur Gesicht und Hände straffe, verdickte Haut hinterlassen. Oft folgen Kalzinose und Teleangiektasien.
Eine begrenzte Sklerodermie wird manchmal als CREST-Syndrom bezeichnet, da bei diesen Patienten die CREST-Symptome überwiegen.
Diffuse Sklerodermie
Diffuse Sklerodermie tritt typischerweise plötzlich auf. Die Hautverdickung entwickelt sich schnell und bedeckt einen Großteil des Körpers, typischerweise in einem symmetrischen Muster. Wichtige innere Organe können beschädigt werden. Zu den bei diffuser Sklerodermie häufig auftretenden Symptomen gehören:
- Müdigkeit
- Appetitlosigkeit oder Gewichtsverlust
- Gelenkschwellung
- Gelenkschmerzen
Die Haut kann anschwellen, glänzend erscheinen und sich straff und juckend anfühlen. Die Schädigung der diffusen Sklerodermie tritt über einen Zeitraum von einigen Jahren auf. Nach etwa drei bis fünf Jahren neigen die Patienten dazu, sich zu stabilisieren, eine Phase, in der die Progression gering zu sein scheint und die Symptome nachlassen - aber allmählich beginnen die Hautveränderungen wieder von vorne. Es tritt eine als Erweichung erkannte Phase auf, in der weniger Kollagen gebildet wird und der Körper sich von überschüssigem Kollagen befreit.
Die letzten verdickten Bereiche werden reversibel erweicht. Die Haut einiger Patienten kehrt zu dem zurück, was normal erscheint, während die Haut anderer Patienten dünn und zerbrechlich wird. Patienten mit diffuser Sklerodermie haben die kritischste Prognose, wenn sie schwere Komplikationen in Nieren, Lunge, Herz und Verdauungstrakt entwickeln. Weniger als ein Drittel der Patienten mit diffuser Sklerodermie entwickeln schwere Komplikationen in den oben genannten Organen.
Systemische Sklerose Sinussklerodermie
Einige erkennen systemische Sklerose Sinussklerodermie als dritte Kategorie systemischer Sklerose an. Diese Form betrifft die Blutgefäße und inneren Organe, nicht jedoch die Haut.
Ein Wort von Verywell
Es ist wichtig, die Art der systemischen Sklerose zu verstehen, bei der Sie diagnostiziert werden, um die beste Behandlung für Sie auszuwählen. Obwohl es keine Heilung für systemische Sklerose oder Sklerodermie gibt, stehen Optionen zur Verfügung, mit denen Sie Ihren Zustand behandeln, Symptome lindern und weiterhin gut leben können.