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Das Engraftment-Syndrom ist eine Komplikation, die nach einer Knochenmarktransplantation auftreten kann, einem Verfahren, das auch als hämatopoetische Stammzelltransplantation bezeichnet wird.Die Transplantation ist der Teil des Transplantationsprozesses, wenn der Körper transplantierte Knochenmark- oder Stammzellen akzeptiert und beginnt, neue Blutzellen zu produzieren. Das Engraftment-Syndrom ist eine Entzündungsreaktion im Körper, die nicht vollständig verstanden wird, obwohl bekannt ist, dass sie nach beiden Haupttypen einer hämatopoetischen Stammzelltransplantation auftritt: autolog (Transplantation von sich selbst) und allogen (von einem anderen, häufig verwandten Spender).
Die Symptome des Engraftment-Syndroms können die Symptome einer Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit (GVHD) imitieren, wenn gespendete Knochenmark- oder Stammzellen die Zellen des Empfängers als fremd betrachten und angreifen.
Ursachen
Die genaue Ursache des Engraftment-Syndroms ist nicht bekannt, es wird jedoch angenommen, dass eine Mischung bestimmter Zellsignale und Wechselwirkungen, die eine Überproduktion entzündungsfördernder Zytokine (Teil der Immunantwort) verursachen, eine wichtige Rolle spielen kann.
Der Prozess ist komplex und beinhaltet mehrere potenzielle Faktoren. Beispielsweise wird angenommen, dass Flüssigkeit in der Lunge durch Zellsignale verursacht wird, die dazu führen, dass winzige Kapillaren undicht werden.
Da das Engraftment-Syndrom bei verschiedenen Arten von Transplantatspendern und verschiedenen Arten von Transplantaten auftritt und das Syndrom sich möglicherweise von der GVHD unterscheidet und mit der Wiederherstellung der als Granulozyten bekannten weißen Blutkörperchen zusammenfällt, vermuten die Forscher, dass es wahrscheinlich durch aktiviertes Weiß vermittelt wird Blutzellen und entzündungsfördernde Zellsignale.
Symptome
Es gibt mehrere mögliche Anzeichen und Symptome eines Engraftment-Syndroms, von denen einige ein Patient nicht selbst erkennen kann.
Die meisten Symptome des Engraftment-Syndroms sind mild, obwohl einige schwerwiegend und sogar lebensbedrohlich sein können. In seiner extremsten Form ist der Begriff aseptisches Schocksyndrom wurde verwendet, was bedeutet, dass es zu einem Zusammenbruch des Kreislaufsystems und zu einem Versagen mehrerer Organe kommt.
Es ist hilfreich, Anzeichen und Symptome im Zusammenhang mit diagnostischen Kriterien zu überprüfen, die von Dr. Thomas R. Spitzer, einem klinischen Forscher beim Knochenmarktransplantationsprogramm am Massachusetts General Hospital in Boston, Massachusetts, im Jahr 2001 festgelegt wurden. Dr. Spitzer veröffentlichte das wegweisende Papier über das Engraftment-Syndrom, und seine Kriterien wurden seitdem verwendet, um Diagnosen zu stellen.
Hauptkriterien:
- Temperatur größer oder gleich 100,9 Grad Fahrenheit ohne erkennbare infektiöse Ursache
- Roter Ausschlag, der mehr als 25% des Körpers bedeckt und nicht auf eine Infektion oder ein Medikament zurückzuführen ist
- Überschüssige Flüssigkeit in der Lunge (Lungenödem), die nicht durch ein Herzproblem verursacht wurde, wie bei bildgebenden Untersuchungen zu sehen ist, und niedriger Sauerstoffgehalt im Blut (Hypoxie)
Nebenkriterien:
- Leberfunktionsstörung mit bestimmten Parametern (Bilirubin größer oder gleich 2 mg / dl oder das Enzym Transaminase größer oder gleich 2 mal normal)
- Niereninsuffizienz (Serumkreatinin größer oder gleich 2x Grundlinie)
- Gewichtszunahme (größer oder gleich 2,5% des Körpergewichts vor der Transplantation)
- Vorübergehende Verwirrung oder Gehirnanomalien, die durch andere Ursachen nicht erklärt wurden
Diagnose
Die Diagnose, basierend auf dem oben Gesagten, erfordert alle drei Hauptkriterien oder zwei Hauptkriterien und ein oder mehrere Nebenkriterien innerhalb von 96 Stunden (vier Tage) nach der Transplantation.
Während Dr. Spitzers Kriterien häufig zur Diagnose des Engraftment-Syndroms herangezogen wurden (und er veröffentlichte 2015 ein Follow-up), stellte ein anderer Forscher, Angelo Maiolino, MD, 2004 leicht unterschiedliche diagnostische Kriterien auf. Dazu gehören auch Fieber und Hautausschlag und Lungenödeme, zusätzlich zu Durchfall, unterscheiden sich die Besonderheiten genug, um unter Experten eine Debatte auszulösen.
Die Diagnose eines Engraftment-Syndroms wird jedoch in der Regel anhand dieser kollektiven Kriterien gestellt, die sich aus den sichtbaren Symptomen des Patienten und möglichen Blutuntersuchungen auf Leber- und Nierenfunktion ergeben.
Behandlung
In vielen Fällen verschwindet das Engraftment-Syndrom von selbst und erfordert keine Behandlung.
Wenn eine Behandlung erforderlich ist, scheint die Erkrankung auf die Behandlung mit Kortikosteroiden (Dexamethasom) anzusprechen, solange die Symptome anhalten, normalerweise weniger als eine Woche.
Beziehung zu anderen Bedingungen
Engraftment bezieht sich auf neu transplantierte Zellen, die Wurzeln schlagen und im Knochenmark produzieren, dh wenn sie mit der Herstellung neuer roter Blutkörperchen, weißer Blutkörperchen und Blutplättchen beginnen.
Die Beziehung des Engraftment-Syndroms zu anderen Ereignissen nach der Transplantation mit ähnlichen Merkmalen ist umstritten. Diese anderen Ereignisse nach der Transplantation umfassen Zustände wie akute GVHD, Prä-Transplantationssyndrom, strahlen- und arzneimittelinduzierte Toxizitäten und Infektionen allein oder in Kombination.
Pre-Engraftment-Syndrom und Peri-Engraftment-Syndrom sind andere Begriffe, mit denen Wissenschaftler ähnliche Symptome beschrieben haben, die zum Zeitpunkt der Transplantation auftreten können.
Engraftment-Syndrom wurde auch genannt Kapillarlecksyndrom, was sich auf einen der möglichen zugrunde liegenden Mechanismen des Syndroms bezieht. Aufgrund der Mischung aus Zellsignalen und Wechselwirkungen mit dem Engraftment-Syndrom werden die kleinsten Blutgefäße (Kapillaren) des Körpers durchlässiger als normal, was dazu führt, dass sich in verschiedenen Körperteilen abnormale, überschüssige Flüssigkeit ansammelt. Wenn dies in der Lunge auftritt, wird es genannt nicht kardiogenes Lungenödem.
Ein Wort von Verywell
Derzeit besteht kein Konsens über die genaue klinische Definition des Engraftment-Syndroms. Da dieser Zustand jedoch nach einem schwerwiegenden medizinischen Eingriff auftritt, überwacht Ihr Arzt Ihren Fortschritt und ist in der besten Position, um eine Diagnose zu stellen und eine Behandlung zu verschreiben. Teilen Sie eventuell auftretende Symptome unverzüglich Ihren Behandlungsanbietern mit.