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Die neonatale alloimmune Thrombozytopenie (NAIT) ist eine seltene Erkrankung der Thrombozytenfehlpaarung zwischen Mutter und Kind. Während der Schwangerschaft produziert die Mutter Antikörper, die Blutplättchen angreifen und zerstören, was zu schwerer Thrombozytopenie (niedrige Blutplättchenzahl) und Blutungen beim Fötus führt. Es ähnelt der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen, einer Störung der roten Blutkörperchen.NAIT sollte nicht mit neonataler Autoimmunthrombozytopenie verwechselt werden. Neugeborene Autoimmunthrombozytopenie tritt bei Müttern mit Immunthrombozytopenie (ITP) oder Lupus auf. Die Mutter hat Blutplättchen-Antikörper im Kreislauf, die ihre eigenen Blutplättchen angreifen. Diese Antikörper übertragen sich über die Plazenta auf den Fötus, was ebenfalls zur Zerstörung seiner Blutplättchen führt.
Symptome
Die Symptome hängen von der Thrombozytenzahl ab. Oft gibt es in der ersten Schwangerschaft keine Probleme, bis das Baby geboren wird. In der ersten Woche verschlechtert sich die Thrombozytopenie. Wenn die Blutplättchen abfallen, können vermehrte Blutergüsse, Petechien (kleine rote Punkte auf der Haut) oder Blutungen festgestellt werden.
Die schwerwiegendste Komplikation der NAIT ist eine Blutung im Gehirn, die als intrakranielle Blutung (ICH) bezeichnet wird. Dies tritt bei 10-20% der Säuglinge auf. Säuglinge mit sehr niedrigen Thrombozytenzahlen werden mit kranialem Ultraschall auf ICH untersucht. In zukünftigen Schwangerschaften kann die Thrombozytopenie schwerwiegender sein und ICH kann vor der Geburt (in der Gebärmutter) auftreten.
Ursachen
Unsere Blutplättchen sind mit Antigenen beschichtet, Substanzen, die eine Immunantwort auslösen. In NAIT erbt das Kind vom Vater ein Thrombozytenantigen, das die Mutter nicht hat. Das mütterliche Immunsystem erkennt dieses Antigen als "fremd" und entwickelt Antikörper dagegen. Diese Antikörper übertragen sich von der Mutter über die Plazenta auf den Fötus, wo sie sich an Blutplättchen anlagern und diese zur Zerstörung markieren. Im Gegensatz zur hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen kann dies bereits bei der ersten Schwangerschaft auftreten.
Diagnose
Es gibt eine lange Liste möglicher Gründe für eine Thrombozytopenie bei einem Neugeborenen. Die meisten davon sind auf Infektionen wie angeborenes CMV, angeborene Röteln oder Sepsis (schwere bakterielle Infektion) zurückzuführen. Unter diesen Umständen ist das Baby normalerweise ziemlich krank. NAIT sollte bei einem gut aussehenden Säugling mit schwerer Thrombozytopenie in Betracht gezogen werden (Thrombozytenzahl weniger als 50.000 Zellen pro Mikroliter).
Bei NAIT wird der Säugling vor der Diagnose behandelt, da die Bestätigung der Diagnose mehrere Wochen dauert. Die Bestätigung der NAIT erfordert eine Blutuntersuchung der Eltern, nicht des Kindes. Die Mutter hat eine normale Thrombozytenzahl, da die Antikörper ihre Thrombozyten nicht angreifen. Das Blut wird an ein spezielles Labor geschickt, um festzustellen, ob Mutter und Vater nicht übereinstimmende Thrombozytenantigene aufweisen und ob die Mutter Antikörper gegen Thrombozytenantigene im Vater herstellt. Bei Verdacht auf NAIT ist es sehr wichtig, die Diagnose zu bestätigen, da zukünftige Schwangerschaften mit schwerer Thrombozytopenie und intrakranieller Blutung in der Gebärmutter (vor der Geburt) stärker betroffen sein können.
Behandlung
Leicht betroffene Säuglinge müssen möglicherweise nicht behandelt werden. Bei stärker betroffenen Säuglingen besteht das Ziel der Behandlung darin, aktive Blutungen, insbesondere im Gehirn, zu verhindern oder zu stoppen.
- Thrombozyten-Transfusionen: Da die Blutplättchen der Mutter nicht das störende Antigen aufweisen und daher nicht zerstört werden, würden die auf das Kind übertragenen Blutplättchen im Idealfall von ihrer Mutter oder von einem der Mutter ähnlichen Spender stammen. Dieser Prozess kann lange dauern und ist im wirklichen Leben nicht immer praktisch. Wenn die Thrombozytopenie schwerwiegend ist (<20.000 Zellen pro Mikroliter) oder Blutungen auftreten, werden Blutplättchentransfusionen aus dem freiwilligen Spendersystem verabreicht. Diese werden oft gleichzeitig mit intravenösem Immunglobulin verabreicht, um die Lebensdauer der Blutplättchen zu verlängern.
- Intravenöses Immunglobulin (IVIG): IVIG kann dem Säugling infundiert werden, um das Immunsystem abzulenken. IVIG enthält zahlreiche Antikörper von mehreren Spendern. Diese Antikörper überwältigen das Immunsystem und verlangsamen die Zerstörung der Blutplättchen, ähnlich wie bei der Behandlung von ITP. Dies wird in Verbindung mit Blutplättchentransfusionen verwendet.
- Beratung: Eltern, die ein Kind mit NAIT haben, sollten über das Risiko informiert werden, dass dies bei zukünftigen Schwangerschaften auftritt. Angesichts dieses Risikos sollten zukünftige Schwangerschaften von einem Hochrisiko-Geburtshelfer überwacht werden. IVIG kann der Mutter während der Schwangerschaft verabreicht werden, oder dem sich entwickelnden Fötus kann eine Blutplättchentransfusion verabreicht werden, um schwere Blutungen zu verhindern. Für die Entbindung wird ein Kaiserschnitt empfohlen, um Blutungen zu vermeiden.
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