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Undifferenzierte Bindegewebserkrankungen (UCTD) und gemischte Bindegewebserkrankungen (MCTD) sind Zustände, die einige Ähnlichkeiten mit anderen systemischen Autoimmun- oder Bindegewebserkrankungen aufweisen, aber es gibt Unterschiede, die sie unterscheiden.Bei einer systemischen Autoimmunerkrankung ist der gesamte Körper betroffen, und das Immunsystem, das den Körper normalerweise durch Angriffe auf fremde Eindringlinge schützt, greift das körpereigene Gewebe an. Bei einer Bindegewebserkrankung wird, wie der Name schon sagt, das Bindegewebe angegriffen und betroffen. Bindegewebe unterstützt und verbindet verschiedene Körperteile und umfasst Haut, Knorpel und andere Gewebe.
Die gemischte Bindegewebserkrankung ist eine Autoimmunerkrankung mit überlappenden Merkmalen von fünf anderen Bindegewebserkrankungen - systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, Polymyositis, rheumatoide Arthritis (RA) und Sjögren-Syndrom. Es wird manchmal als Überlappungssyndrom bezeichnet. Im Gegenteil, einer undifferenzierten Bindegewebserkrankung fehlen genügend Merkmale oder Kriterien, um als eine der Autoimmun- oder Bindegewebserkrankungen eingestuft zu werden.
Merkmale der undifferenzierten Bindegewebserkrankung
Patienten mit undifferenzierter Bindegewebserkrankung haben Symptome (z. B. Gelenkschmerzen), Labortestergebnisse (z. B. positive ANA) oder andere Merkmale einer systemischen Autoimmunerkrankung, erfüllen jedoch nicht die Klassifizierungskriterien für bestimmte Bindegewebserkrankungen wie Lupus , rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie oder andere. Wenn es nicht genügend Merkmale gibt, um als eine Bindegewebserkrankung eingestuft zu werden, wird der Zustand als "undifferenziert" eingestuft.
Die Terminologie der undifferenzierten Bindegewebserkrankung kam erstmals in den 1980er Jahren ins Spiel. Grundsätzlich wurde es bei Patienten angewendet, von denen angenommen wurde, dass sie sich in einem frühen Stadium einer Bindegewebserkrankung befinden. Latenter Lupus und unvollständiger Lupus erythematodes waren andere Namen, die zur Beschreibung dieser Patientengruppe verwendet wurden.
Es wird angenommen, dass 30% oder weniger Patienten mit undifferenzierter Bindegewebserkrankung zu einer endgültigen Diagnose einer Bindegewebserkrankung gelangen. Ungefähr ein Drittel geht in Remission, und der Rest behält einen milden Verlauf einer undifferenzierten Bindegewebserkrankung bei.
Charakteristische Symptome einer undifferenzierten Bindegewebserkrankung sind Arthritis, Arthralgie, Raynaud-Phänomen, Leukopenie (niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen), Hautausschläge, Alopezie, Mundgeschwüre, trockene Augen, trockener Mund, leichtes Fieber und Lichtempfindlichkeit. Typischerweise gibt es weder eine neurologische oder Nierenbeteiligung noch eine Beteiligung der Leber, Lunge oder des Gehirns. Die Mehrheit der Patienten mit undifferenzierter Bindegewebserkrankung, vielleicht 80%, hat ein einfaches Autoantikörperprofil, häufig Anti-Ro- oder Anti-RNP-Autoantikörper. Wenn Sie
Diagnose und Behandlung von UCTD
Im Rahmen des Diagnoseprozesses für undifferenzierte Bindegewebserkrankungen sind eine vollständige Anamnese, körperliche Untersuchung und Labortests erforderlich, um die Möglichkeit anderer rheumatischer Erkrankungen auszuschließen. In Bezug auf die Behandlung von undifferenzierten Bindegewebserkrankungen liegen keine formalen wissenschaftlichen Studien zu spezifischen Behandlungen für undifferenzierte Bindegewebserkrankungen vor. Die Auswahl der Behandlung basiert in der Regel auf den dargestellten Symptomen und dem bisherigen Erfolg eines Arztes bei der Verschreibung einer bestimmten Behandlung für rheumatische Erkrankungen.
Normalerweise besteht die Behandlung von UCTD aus einer Kombination von Analgetika und NSAIDs zur Behandlung von Schmerzen, topischen Kortikosteroiden für Haut und Schleimgewebe und Plaquenil (Hydroxychloroquin) als krankheitsmodifizierendes Antirheumatikum (DMARD). Wenn die Reaktion nicht ausreicht, kann für einen kurzen Zeitraum niedrig dosiertes orales Prednison hinzugefügt werden. Hohe Dosen von Kortikosteroiden, Zytostatika (z. B. Cytoxan) oder anderen DMARDS (wie Imuran) werden im Allgemeinen nicht verwendet. Methotrexat kann eine Option für schwer zu behandelnde Fälle von undifferenzierter Bindegewebserkrankung sein.
Das Fazit
Die Prognose für eine undifferenzierte Bindegewebserkrankung ist überraschend gut. Es besteht ein geringes Risiko für das Fortschreiten einer genau definierten Bindegewebserkrankung, insbesondere bei Patienten, bei denen 5 Jahre oder länger eine unveränderte undifferenzierte Bindegewebserkrankung auftritt.
Die meisten Fälle bleiben mild und die Symptome werden behandelt, ohne dass Hochleistungs-Immunsuppressiva erforderlich sind.