Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Ausblick (Prognose)
- Mögliche Komplikationen
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Alternative Namen
- Bilder
- Verweise
- Prüfungsdatum 4/2/2018
Die Lungenvenenverschlusserkrankung (PVOD) ist eine sehr seltene Erkrankung. Es führt zu hohem Blutdruck in den Lungenarterien (pulmonale Hypertonie).
Ursachen
In den meisten Fällen ist die Ursache von PVOD unbekannt. Der Bluthochdruck tritt in den Lungenarterien auf. Diese Lungenarterien sind direkt mit der rechten Seite des Herzens verbunden.
Der Zustand kann mit einer Virusinfektion zusammenhängen. Es kann als Komplikation bei bestimmten Krankheiten wie Lupus oder Knochenmarktransplantation auftreten.
Die Störung tritt am häufigsten bei Kindern und jungen Erwachsenen auf. Die Krankheit wird schlimmer und verursacht:
- Enge Lungenvenen
- Hypertonie der Lungenarterie
- Verstopfung und Lungenschwellung
Mögliche Risikofaktoren für PVOD sind:
- Familiengeschichte des Zustands
- Rauchen
- Exposition gegenüber Substanzen wie Trichlorethylen oder Chemotherapeutika
- Systemische Sklerose (Autoimmunerkrankung der Haut)
Symptome
Zu den Symptomen kann Folgendes gehören:
- Kurzatmigkeit
- Trockener Husten
- Müdigkeit bei Anstrengung
- In Ohnmacht fallen
- Blut husten
- Atembeschwerden bei flachem Liegen
Prüfungen und Tests
Der Arzt wird Sie untersuchen und nach Ihrer Krankengeschichte und Symptomen fragen.
Die Prüfung kann ergeben:
- Erhöhter Druck in den Halsvenen
- Kehren der Finger
- Bläuliche Verfärbung der Haut durch Sauerstoffmangel (Zyanose)
- Schwellung in den Beinen
Ihr Versorger hört möglicherweise ungewöhnliche Herzgeräusche, wenn Sie mit einem Stethoskop auf Brust und Lunge hören.
Die folgenden Tests können durchgeführt werden:
- Arterielle Blutgase
- Blutoximetrie
- Brust Röntgen
- Brust-CT
- Herzkatheterisierung
- Lungenfunktionstests
- Echokardiogramm
- Lungenbiopsie
Behandlung
Derzeit ist keine wirksame medizinische Behandlung bekannt. Die folgenden Arzneimittel können jedoch für manche Menschen hilfreich sein:
- Arzneimittel, die die Blutgefäße erweitern (Vasodilatatoren)
- Arzneimittel, die die Reaktion des Immunsystems steuern (wie Azathioprin oder Steroide)
Möglicherweise ist eine Lungentransplantation erforderlich.
Ausblick (Prognose)
Das Ergebnis ist bei Säuglingen oft sehr schlecht, die Überlebensrate beträgt nur wenige Wochen. Das Überleben bei Erwachsenen kann Monate bis einige Jahre betragen.
Mögliche Komplikationen
Komplikationen bei PVOD können sein:
- Atembeschwerden, die sich verschlechtern, auch nachts (Schlafapnoe)
- Pulmonale Hypertonie
- Rechtsherzversagen (cor pulmonale)
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Wenden Sie sich an Ihren Anbieter, wenn Sie Symptome dieser Störung haben.
Alternative Namen
Lungengefäßverschlusskrankheit
Bilder
Atmungssystem
Verweise
Chin K, Channick RN. Pulmonale Hypertonie In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD ua, Hrsg. Murray und Nadels Lehrbuch der Atemwegsmedizin. 6. Auflage Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap. 58.
Churg A, Wright JL. Pulmonale Hypertonie In: Leslie KO, Wick MR, Hrsg. Praktische Lungenpathologie: Ein diagnostischer Ansatz. 3. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kapitel 12.
Mclaughlin VV, Humbert M. Pulmonale Hypertonie. In: Zipes DP, Libby P., Bonow RO, DL Mann, Tomaselli GF, Braunwald E., Hrsg. Braunwald-Herzkrankheit: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kapitel 85.
Prüfungsdatum 4/2/2018
Aktualisiert von: Richard LoCicero, MD, Privatpraxis für Hämatologie und medizinische Onkologie, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Überprüfung durch das VeriMed Healthcare Network. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.