Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Ausblick (Prognose)
- Mögliche Komplikationen
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Verhütung
- Bilder
- Verweise
- Datum der Überprüfung 7/12/2018
Das Dubin-Johnson-Syndrom (DJS) ist eine Störung, die von Familien (vererbt) weitergegeben wird. In diesem Zustand können Sie während des gesamten Lebens eine leichte Gelbsucht haben.
Ursachen
DJS ist eine sehr seltene genetische Störung. Um den Zustand zu erben, muss ein Kind von beiden Elternteilen eine Kopie des defekten Gens erhalten.
Das Syndrom beeinträchtigt die Fähigkeit des Körpers, Bilirubin aus der Leber zu entfernen. Wenn die Leber abgenutzte rote Blutkörperchen abbaut, produziert sie Bilirubin. Normalerweise bewegt es sich durch die von der Leber produzierte Galle in die Gallengänge, an der Gallenblase vorbei und in das Verdauungssystem.
Wenn Bilirubin nicht richtig verarbeitet wird, bildet es sich im Blutstrom. Dadurch verfärben sich die Haut und das Weiß der Augen gelb. Dies nennt man Gelbsucht. Sehr hohe Bilirubinwerte können das Gehirn und andere Organe schädigen.
Menschen mit DJS haben eine lebenslange milde Gelbsucht, die möglicherweise durch folgende Faktoren verschlimmert wird:
- Alkohol
- Antibabypillen
- Umweltfaktoren, die die Leber beeinflussen
- Infektion
- Schwangerschaft
Symptome
Milde Gelbsucht, die möglicherweise erst in der Pubertät oder im Erwachsenenalter auftritt, ist meistens das einzige Symptom von DJS.
Prüfungen und Tests
Die folgenden Tests können bei der Diagnose dieses Syndroms helfen:
- Leber Biopsie
- Leberenzymwerte (Bluttest)
- Serum Bilirubin
- Coproporphyrin-Spiegel im Urin
Behandlung
Es ist keine spezifische Behandlung erforderlich.
Ausblick (Prognose)
Der Ausblick ist sehr positiv. DJS verkürzt die Lebensdauer einer Person im Allgemeinen nicht.
Mögliche Komplikationen
Komplikationen sind ungewöhnlich, können jedoch Folgendes umfassen:
- Reduzierte Leberfunktion
- Schwere Gelbsucht
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Rufen Sie Ihren Arzt oder Apotheker an, wenn einer der folgenden Fälle eintritt:
- Gelbsucht ist schwerwiegend
- Gelbsucht wird mit der Zeit immer schlimmer
- Sie haben auch Bauchschmerzen oder andere Symptome (dies kann ein Anzeichen dafür sein, dass eine andere Störung die Gelbsucht verursacht).
Verhütung
Wenn Sie eine Familiengeschichte von DJS haben, kann eine genetische Beratung hilfreich sein, wenn Sie Kinder haben möchten.
Bilder
Verdauungssystemorgane
Verweise
Berk PD, Korenblat KM. Annäherung an den Patienten mit Gelbsucht oder anomalen Leberuntersuchungen. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 25. Ausgabe Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kapitel 147.
Lidofsky SD. Gelbsucht. In: Feldman M., Friedman LS, Brandt LJ, Hrsg. Magen-Darm- und Lebererkrankungen von Sleisenger und Fordtran. 10. Ausgabe Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kapitel 21.
Datum der Überprüfung 7/12/2018
Aktualisiert von: Laura J. Martin, MD, MPH, ABIM-Vorstand für Innere Medizin und Hospiz und Palliativmedizin, Atlanta, GA. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.