Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Selbsthilfegruppen
- Ausblick (Prognose)
- Mögliche Komplikationen
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Verhütung
- Alternative Namen
- Bilder
- Verweise
- Datum der Überprüfung 30.04.2014
Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) handelt es sich um eine Erkrankung der Nervenzellen im Gehirn, Hirnstamm und Rückenmark, die eine willkürliche Muskelbewegung steuert.
ALS ist auch als Lou-Gehrig-Krankheit bekannt.
Ursachen
Einer von 10 Fällen von ALS ist auf einen genetischen Defekt zurückzuführen. In den meisten anderen Fällen ist die Ursache unbekannt.
In ALS verschwinden oder sterben die motorischen Nervenzellen (Neuronen) und können keine Nachrichten mehr an die Muskeln senden. Dies führt schließlich zu Muskelschwäche, Zucken und der Unfähigkeit, Arme, Beine und Körper zu bewegen. Der Zustand verschlechtert sich langsam. Wenn die Muskeln im Brustbereich aufhören zu arbeiten, wird es schwer oder unmöglich zu atmen.
ALS betrifft etwa 5 von 100.000 Menschen weltweit.
Ein Familienmitglied mit einer erblichen Form der Krankheit ist ein Risikofaktor für ALS. Andere Risiken umfassen den Militärdienst. Einige Risikofaktoren sind umstritten.
Symptome
Die Symptome treten normalerweise erst nach dem 50. Lebensjahr auf, können jedoch bei jüngeren Menschen beginnen. Menschen mit ALS verlieren an Muskelkraft und Koordination, was sich schließlich verschlechtert und es ihnen unmöglich macht, Routineaufgaben wie das Aufsteigen von Schritten, das Aussteigen aus einem Stuhl oder das Schlucken durchzuführen.
Schwäche kann sich zuerst auf die Arme oder Beine oder die Fähigkeit zum Atmen oder Schlucken auswirken. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, entwickeln mehr Muskelgruppen Probleme.
ALS beeinflusst die Sinne nicht (Sehen, Riechen, Schmecken, Hören, Berühren). Die meisten Menschen sind in der Lage, normal zu denken, obwohl eine kleine Zahl an Demenz leidet und Probleme mit dem Gedächtnis verursacht.
Die Muskelschwäche beginnt in einem Körperteil, z. B. am Arm oder in der Hand, und verschlechtert sich langsam, bis folgende Symptome auftreten:
- Schwierigkeiten beim Anheben, Treppensteigen und Gehen
- Atembeschwerden
- Schwierigkeiten beim Schlucken - leicht würgen, sabbern oder würgen
- Kopfabfall aufgrund von Schwäche der Nackenmuskulatur
- Sprachprobleme, wie langsame oder abnormale Sprachmuster (Verschleierung von Wörtern)
- Stimmänderungen, Heiserkeit
Andere Befunde sind:
- Depression
- Muskelkrämpfe
- Muskelsteifheit, Spastizität genannt
- Muskelkontraktionen, Faszikulationen genannt
- Gewichtsverlust
Prüfungen und Tests
Der Arzt wird Sie untersuchen und nach Ihrer Krankengeschichte und Symptomen fragen.
Die körperliche Untersuchung kann zeigen:
- Schwäche, die oft in einem Bereich beginnt
- Muskelzittern, Krämpfe, Zucken oder Verlust von Muskelgewebe
- Zucken der Zunge (gemeinsam)
- Abnormale Reflexe
- Steifer oder unbeholfener Spaziergang
- Verminderte oder erhöhte Reflexe an den Gelenken
- Schwierigkeiten beim Weinen oder Lachen (manchmal als emotionale Inkontinenz bezeichnet)
- Verlust des Würgereflexes
Mögliche Tests umfassen:
- Blutuntersuchungen, um andere Bedingungen auszuschließen
- Atemtest, um zu sehen, ob Lungenmuskeln betroffen sind
- CT oder MRI der Halswirbelsäule, um sicherzustellen, dass keine Hals- oder Nackenerkrankung vorliegt, die ALS nachahmen kann
- Elektromyographie, um zu sehen, welche Nerven oder Muskeln nicht richtig funktionieren
- Gentests, wenn es eine Familiengeschichte von ALS gibt
- Kopf-CT oder MRI, um andere Bedingungen auszuschließen
- Schlucken von Studien
- Rückenmark (Lumbalpunktion)
Behandlung
Es ist kein Heilmittel für ALS bekannt. Ein Arzneimittel namens Riluzol hilft, die Symptome zu verlangsamen und hilft den Menschen, etwas länger zu leben.
Es stehen zwei Arzneimittel zur Verfügung, die das Fortschreiten der Symptome verlangsamen und möglicherweise dazu beitragen, dass die Menschen etwas länger leben:
- Riluzole (Rilutek)
- Edaravone (Radicava)
Behandlungen zur Kontrolle anderer Symptome umfassen:
- Baclofen oder Diazepam für Spastik, die die täglichen Aktivitäten beeinträchtigen
- Trihexyphenidyl oder Amitriptylin für Menschen mit Problemen beim Schlucken des eigenen Speichels
Physiotherapie, Rehabilitation, Verwendung von Zahnspangen oder eines Rollstuhls oder andere Maßnahmen können erforderlich sein, um die Muskelfunktion und die allgemeine Gesundheit zu verbessern.
Menschen mit ALS neigen dazu, Gewicht zu verlieren. Die Krankheit selbst erhöht den Bedarf an Nahrung und Kalorien. Gleichzeitig machen es Probleme mit Würgen und Schlucken, genug zu essen. Um beim Füttern zu helfen, kann ein Schlauch in den Magen eingesetzt werden. Ein Ernährungsberater, der sich auf ALS spezialisiert hat, kann Ratschläge zu gesunder Ernährung geben.
Beatmungsgeräte umfassen Maschinen, die nur in der Nacht verwendet werden, und ständige mechanische Belüftung.
Medikamente gegen Depressionen können erforderlich sein, wenn eine Person mit ALS traurig ist. Sie sollten auch ihre Wünsche bezüglich künstlicher Beatmung mit ihren Familien und Anbietern besprechen.
Selbsthilfegruppen
Die emotionale Unterstützung ist für die Bewältigung der Erkrankung von entscheidender Bedeutung, da die mentale Funktion nicht beeinträchtigt wird. Gruppen wie die ALS Association stehen möglicherweise zur Verfügung, um Personen zu helfen, die mit der Störung fertig werden.
Unterstützung für Personen, die sich um jemanden mit ALS kümmern, ist ebenfalls verfügbar und kann sehr hilfreich sein.
Ausblick (Prognose)
Im Laufe der Zeit verlieren ALS-Patienten die Fähigkeit zu funktionieren und für sich selbst zu sorgen. Tod tritt häufig innerhalb von 3 bis 5 Jahren nach Diagnose auf. Etwa 1 von 4 Menschen überlebt nach der Diagnose mehr als 5 Jahre. Manche Menschen leben viel länger, benötigen jedoch normalerweise Atmungsunterstützung durch ein Beatmungsgerät oder ein anderes Gerät.
Mögliche Komplikationen
Komplikationen von ALS sind:
- Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit (Aspiration)
- Verlust der Fähigkeit, für sich selbst zu sorgen
- Lungenversagen
- Lungenentzündung
- Druckgeschwüre
- Gewichtsverlust
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Rufen Sie Ihren Provider an, wenn:
- Sie haben Symptome von ALS, insbesondere wenn Sie eine familiäre Vorgeschichte der Erkrankung haben
- Bei Ihnen oder einer anderen Person wurde ALS diagnostiziert, und die Symptome verschlimmern sich oder es treten neue Symptome auf
Erhöhte Schwierigkeiten beim Schlucken, Atemnot und Apnoe-Episoden sind Symptome, die sofortige Aufmerksamkeit erfordern.
Verhütung
Möglicherweise möchten Sie einen genetischen Berater sehen, wenn Sie eine Familienanamnese von ALS haben.
Alternative Namen
Lou-Gehrig-Krankheit; ALS; Obere und untere Motoneuronenkrankheit; Motoneuronenkrankheit
Bilder
Zentralnervensystem und peripheres Nervensystem
Verweise
Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Störungen der oberen und unteren Motoneuronen. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Hrsg. Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kapitel 98.
Shaw PJ. Amyotrophe Lateralsklerose und andere Motoneuronenkrankheiten. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 25. Ausgabe Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap. 419.
van Es MA, Hardiman O, Chio A, et al. Amyotrophe Lateralsklerose. Lanzette. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28552366.
Datum der Überprüfung 30.04.2014
Aktualisiert von: Amit M. Shelat, DO, FACP, Teilnahme an einem Neurologen und Assistenzprofessor für klinische Neurologie, SUNY Stony Brook, Medizinische Fakultät, Stony Brook, NY. Überprüfung durch das VeriMed Healthcare Network. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.