Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Ausblick (Prognose)
- Mögliche Komplikationen
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Verhütung
- Alternative Namen
- Bilder
- Verweise
- Datum der Überprüfung 12/8/2017
Hypoplastisches Linksherz-Syndrom tritt auf, wenn sich Teile der linken Herzhälfte (Mitralklappe, linker Ventrikel, Aortenklappe und Aorta) nicht vollständig entwickeln. Der Zustand ist bei der Geburt (angeboren) vorhanden.
Ursachen
Hypoplastisches linkes Herz ist eine seltene Art von angeborener Herzkrankheit. Es ist häufiger bei Männern als bei Frauen.
Wie bei den meisten angeborenen Herzfehlern ist keine Ursache bekannt. Etwa 10% der Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom haben auch andere Geburtsfehler. Es ist auch mit einigen genetischen Erkrankungen wie Turner-Syndrom, Jacobsen-Sydrome, Trisomie 13 und 18 verbunden.
Das Problem tritt vor der Geburt auf, wenn der linke Ventrikel und andere Strukturen nicht richtig wachsen, einschließlich:
- Aorta (das Blutgefäß, das sauerstoffreiches Blut vom linken Ventrikel in den gesamten Körper befördert)
- Eingang und Ausgang des Ventrikels
- Mitral- und Aortenklappen
Dies führt dazu, dass der linke Ventrikel und die Aorta schlecht entwickelt oder hypoplastisch sind. In den meisten Fällen sind der linke Ventrikel und die Aorta viel kleiner als normal.
Bei Babys mit dieser Erkrankung kann die linke Seite des Herzens nicht genug Blut an den Körper abgeben. Folglich muss die rechte Seite des Herzens die Zirkulation für die Lunge und den Körper aufrechterhalten. Der rechte Ventrikel kann die Zirkulation zu den Lungen und zum Körper für eine Weile unterstützen, aber diese zusätzliche Belastung führt letztendlich dazu, dass die rechte Seite des Herzens versagt.
Die einzige Überlebensmöglichkeit besteht in einer Verbindung zwischen der rechten und der linken Seite des Herzens oder zwischen den Arterien und Lungenarterien (den Blutgefäßen, die Blut in die Lunge führen). Babys werden normalerweise mit zwei dieser Verbindungen geboren:
- Foramen ovale (ein Loch zwischen dem rechten und dem linken Atrium)
- Ductus arteriosus (ein kleines Blutgefäß, das die Aorta mit der Lungenarterie verbindet)
Beide Verbindungen schließen sich normalerweise einige Tage nach der Geburt von selbst.
Bei Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom wandert Blut, das die rechte Herzseite durch die Lungenarterie verlässt, durch den Ductus arteriosus zur Aorta. Nur so gelangt Blut in den Körper. Wenn der Ductus arteriosus bei einem hypoplastischen Linksherzsyndrom geschlossen werden darf, stirbt das Baby möglicherweise schnell, da kein Blut in den Körper gepumpt wird. Babys mit bekanntem hypoplastischem Linksherzsyndrom werden normalerweise mit einem Medikament begonnen, um den Ductus arteriosus offen zu halten.
Da das linke Herz nicht oder nur wenig ausströmt, muss das aus der Lunge in das Herz zurückfließende Blut durch das Foramen ovale oder einen Vorhofseptumdefekt (ein Loch, das die Auffangkammern auf der linken und rechten Seite des Herzens verbindet) passieren. zurück auf die rechte Herzseite. Wenn es kein Foramen ovale gibt oder wenn es zu klein ist, könnte das Baby sterben. Babys mit diesem Problem haben das Loch zwischen ihren Atrien geöffnet, entweder mit einer Operation oder mit einem dünnen, flexiblen Schlauch (Herzkatheter).
Symptome
Ein Neugeborenes mit hypoplastischem linkem Herzen kann zunächst normal erscheinen. Symptome können in den ersten Stunden des Lebens auftreten, obwohl es einige Tage dauern kann, bis Symptome auftreten. Diese Symptome können sein:
- Bläulich (Zyanose) oder schlechte Hautfarbe
- Kalte Hände und Füße (Extremitäten)
- Lethargie
- Schlechter Puls
- Schlechtes Saugen und Füttern
- Klopfendes Herz
- Schnelles Atmen
- Kurzatmigkeit
Bei gesunden Neugeborenen ist die bläuliche Farbe in Händen und Füßen eine Reaktion auf Erkältung (diese Reaktion wird als periphere Zyanose bezeichnet).
Eine bläuliche Farbe in der Brust oder im Bauch, in den Lippen und in der Zunge ist abnormal (als zentrale Zyanose bezeichnet). Es ist ein Zeichen dafür, dass nicht genug Sauerstoff im Blut vorhanden ist. Mit dem Weinen nimmt die zentrale Zyanose oft zu.
Prüfungen und Tests
Eine körperliche Untersuchung kann Anzeichen von Herzversagen zeigen:
- Schneller als normale Herzfrequenz
- Lethargie
- Lebervergrößerung
- Schnelles Atmen
Außerdem kann der Puls an verschiedenen Stellen (Handgelenk, Leiste und andere) sehr schwach sein. Beim Hören auf die Brust treten häufig (aber nicht immer) abnormale Herztöne auf.
Tests können umfassen:
- Herzkatheterisierung
- EKG (Elektrokardiogramm)
- Echokardiogramm
- Röntgenbild der Brust
Behandlung
Sobald die Diagnose eines hypoplastischen linken Herzens gestellt ist, wird das Baby auf die Intensivstation für Neugeborene aufgenommen. Ein Beatmungsgerät (Beatmungsgerät) kann erforderlich sein, um dem Baby zu helfen, zu atmen. Ein Medikament namens Prostaglandin E1 wird verwendet, um das Blut im Körper zirkulieren zu lassen, indem der Ductus arteriosus offen gehalten wird.
Diese Maßnahmen lösen das Problem nicht. Der Zustand erfordert immer eine Operation.
Die erste Operation, die als Norwood-Operation bezeichnet wird, findet innerhalb der ersten Lebenstage des Babys statt. Das Norwood-Verfahren besteht aus dem Bau einer neuen Aorta durch:
- Verwendung der Lungenklappe und der Arterie
- Verbindung der hypoplastischen alten Aorta und der Koronararterien mit der neuen Aorta
- Entfernen der Wand zwischen den Vorhöfen (Vorhofseptum)
- Herstellen einer künstlichen Verbindung entweder vom rechten Ventrikel oder einer körperweiten Arterie zur Lungenarterie, um den Blutfluss in die Lunge aufrechtzuerhalten (Shunt genannt)
Eine Variante des Norwood-Verfahrens, das als Sano-Verfahren bezeichnet wird, kann verwendet werden. Durch dieses Verfahren wird eine Verbindung zwischen rechter Herzkammer und Lungenarterie hergestellt.
Danach geht das Baby in den meisten Fällen nach Hause. Das Kind muss täglich Medikamente einnehmen und wird von einem pädiatrischen Kardiologen genau beobachtet, der bestimmt, wann die zweite Phase der Operation durchgeführt werden soll.
Stufe II der Operation wird als Glenn Shunt- oder Hemi-Fontan-Verfahren bezeichnet. Es wird auch als cavopulmonaler Shunt bezeichnet. Dieses Verfahren verbindet die Hauptvene, die blaues Blut aus der oberen Körperhälfte (der oberen Hohlvene) trägt, direkt mit den Blutgefäßen der Lungen (Lungenarterien), um Sauerstoff zu erhalten. Die Operation wird am häufigsten durchgeführt, wenn das Kind 4 bis 6 Monate alt ist.
Während der Stadien I und II kann das Kind noch etwas blau (zyanotisch) erscheinen.
Stufe III, der letzte Schritt, wird als Fontan-Verfahren bezeichnet. Der Rest der Venen, die blaues Blut aus dem Körper tragen (die untere Hohlvene), ist direkt mit den Blutgefäßen der Lunge verbunden. Der rechte Ventrikel dient jetzt nur noch als Pumpkammer für den Körper (nicht mehr für Lunge und Körper). Diese Operation wird normalerweise durchgeführt, wenn das Baby 18 Monate bis 4 Jahre alt ist. Nach diesem letzten Schritt ist das Kind nicht mehr zyanotisch und hat einen normalen Sauerstoffgehalt im Blut.
Manche Menschen benötigen möglicherweise mehr Operationen in den 20er oder 30er Jahren, wenn sie schwer Arrhythmien oder andere Komplikationen des Fontan-Verfahrens entwickeln.
Einige Ärzte betrachten die Herztransplantation als eine Alternative zur 3-stufigen Operation. Für kleine Kinder stehen jedoch nur wenige gespendete Herzen zur Verfügung.
Ausblick (Prognose)
Ohne Behandlung bleibt das hypoplastische linke Herzsyndrom tödlich. Die Überlebensraten für die gestaffelte Reparatur steigen weiter, da sich die Operationstechniken und die Pflege nach der Operation verbessern. Das Überleben nach der ersten Stufe beträgt mehr als 75%. Kinder, die ihr erstes Jahr überleben, haben sehr gute langfristige Überlebenschancen.
Das Ergebnis des Kindes nach der Operation hängt von der Größe und Funktion des rechten Ventrikels ab.
Mögliche Komplikationen
Komplikationen sind:
- Blockierung des künstlichen Shunts
- Blutgerinnsel, die zu Schlaganfall oder Lungenembolie führen können
- Langfristiger (chronischer) Durchfall (von einer Krankheit, die als Protein verlierende Enteropathie bezeichnet wird)
- Flüssigkeit im Unterleib (Aszites) und in der Lunge (Pleuraerguss)
- Herzfehler
- Unregelmäßige, schnelle Herzrhythmen (Arrhythmien)
- Schlaganfälle und andere Komplikationen des Nervensystems
- Neurologische Beeinträchtigung
- Plötzlicher Tod
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Wenden Sie sich umgehend an Ihren Arzt, wenn Ihr Säugling:
- Isst weniger (verminderte Fütterung)
- Hat blaue (zyanotische) Haut
- Hat neue Änderungen in den Atmungsmustern
Verhütung
Es ist keine Prävention für das hypoplastische Linksherzsyndrom bekannt. Wie bei vielen angeborenen Erkrankungen sind die Ursachen des hypoplastischen Linksherzsyndroms ungewiss und stehen nicht im Zusammenhang mit der Erkrankung oder dem Verhalten einer Mutter.
Alternative Namen
HLHS; Angeborenes Herz - hypoplastisches linkes Herz; Zyanotische Herzkrankheit - hypoplastisches linkes Herz
Bilder
Herz, Schnitt durch die Mitte
Herz, Vorderansicht
Hypoplastisches Linksherz-Syndrom
Verweise
Fraser CD, Kane LC. Angeborenen Herzfehler. In: Townsend CM Jr., Beauchamp RD, BM Evers, Mattox KL, Hrsg.Sabiston-Lehrbuch der Chirurgie: Die biologischen Grundlagen der modernen chirurgischen Praxis. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap. 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Angeborenen Herzfehler. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P., Bonow RO, Braunwald E., Hrsg. Braunwald-Herzkrankheit: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Kapitel 62.
Datum der Überprüfung 12/8/2017
Aktualisiert von: Steven Kang, MD, Direktor, Herzelektrophysiologie, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Überprüfung durch das VeriMed Healthcare Network. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.