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Gigantismus



Gigantismus ist ein abnormales Wachstum aufgrund eines Überschusses an Wachstumshormon (GH) in der Kindheit.

Ursachen

Gigantismus ist sehr selten. Die häufigste Ursache für eine zu hohe GH-Freisetzung ist ein nicht kanzeröser (gutartiger) Tumor der Hypophyse. Andere Ursachen sind:

  • Genetische Erkrankung, die die Hautfarbe beeinflusst (Pigmentierung) und gutartige Tumoren der Haut, des Herzens und des endokrinen Systems (Hormon) verursacht (Carney-Komplex)
  • Genetische Krankheit, die die Knochen und die Pigmentierung der Haut beeinflusst (McCune-Albright-Syndrom)
  • Genetische Erkrankung, bei der eine oder mehrere der endokrinen Drüsen überaktiv sind oder einen Tumor bilden (multiple endokrine Neoplasie Typ 1)
  • Krankheit, bei der sich Tumoren an den Nerven des Gehirns und der Wirbelsäule bilden (Neurofibromatose)

Wenn nach Beendigung des normalen Knochenwachstums ein übermäßiger GH-Wert auftritt, spricht man von Akromegalie.

Symptome

Das Kind wächst in der Höhe sowie in den Muskeln und Organen. Dieses übermäßige Wachstum macht das Kind für sein Alter extrem groß.

Andere Symptome sind:

  • Verzögerte Pubertät
  • Doppelbild oder Schwierigkeiten mit seitlichem (peripherem) Sehen
  • Sehr prominente Stirn (frontales Bossing) und markantes Kinn
  • Lücken zwischen den Zähnen
  • Kopfschmerzen
  • Vermehrtes Schwitzen
  • Unregelmäßige Perioden (Menstruation)
  • Gelenkschmerzen
  • Große Hände und Füße mit dicken Fingern und Zehen
  • Freisetzung von Muttermilch
  • Schlafstörung
  • Verdickung der Gesichtszüge
  • Die Schwäche
  • Stimme ändert sich

Prüfungen und Tests

Der Gesundheitsdienstleister führt eine körperliche Untersuchung durch und fragt nach den Symptomen des Kindes.

Zu den Labortests, die bestellt werden können, gehören:

  • Cortisol
  • Estradiol (Mädchen)
  • GH-Unterdrückungstest
  • Prolaktin
  • Insulinähnlicher Wachstumsfaktor-I
  • Testosteron (Jungen)
  • Schilddrüsenhormone

Bildgebende Tests, wie z. B. ein CT- oder MRI-Scan des Kopfes, können auch zur Untersuchung auf einen Hypophysentumor angeordnet werden.

Behandlung

Bei Tumoren der Hypophyse, die klare Grenzen haben, kann eine Operation viele Fälle heilen.

Wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann, werden Medikamente eingesetzt, um die GH-Freisetzung zu blockieren oder zu reduzieren oder zu verhindern, dass GH das Zielgewebe erreicht.

Manchmal wird die Tumorgröße nach einer Operation durch Bestrahlung verkleinert.

Ausblick (Prognose)

Hypophysenoperationen sind in der Regel erfolgreich bei der Begrenzung der GH-Produktion.

Eine frühzeitige Behandlung kann viele der durch einen Überschuss an GH hervorgerufenen Veränderungen aufheben.

Mögliche Komplikationen

Bei Operation und Bestrahlung können andere Hypophysenhormone zu niedrig sein. Dies kann eine der folgenden Bedingungen verursachen:

  • Nebenniereninsuffizienz (Nebennieren produzieren nicht genug Hormone)
  • Diabetes insipidus (extremer Durst und starkes Wasserlassen; in seltenen Fällen)
  • Hypogonadismus (die Sexualdrüsen des Körpers produzieren wenig oder keine Hormone)
  • Hypothyreose (Schilddrüse macht nicht genug Schilddrüsenhormon)

Wann wenden Sie sich an einen Arzt

Wenden Sie sich an Ihren Anbieter, wenn Ihr Kind Anzeichen eines übermäßigen Wachstums hat.

Verhütung

Gigantismus kann nicht verhindert werden. Eine frühzeitige Behandlung kann verhindern, dass sich die Krankheit verschlimmert und Komplikationen vermieden werden.

Alternative Namen

Hypophysenriese; Überproduktion von Wachstumshormon; Wachstumshormon - Überproduktion

Bilder


  • Endokrine Drüsen

Verweise

Katznelson L., Laws ER Jr., Melmed S., et al. Akromegalie: Eine Richtlinie für die klinische Praxis der endokrinen Gesellschaft. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933–3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegaly. In: Jameson JL, De Groot LJ, De Kretser DM et al., Hrsg. Endokrinologie: Erwachsene und Kinder. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kapitel 12.

Datum der Überprüfung 5/7/2017

Aktualisiert von: Dr. Brent Wisse, Associate Professor für Medizin, Abteilung für Metabolismus, Endokrinologie und Ernährung, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.

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