Potter-Syndrom | Medizinische Enzyklopädie | cc-inc.org

Potter-Syndrom



Potter-Syndrom und Potter-Phänotyp bezieht sich auf eine Gruppe von Befunden, die mit einem Mangel an Fruchtwasser und Nierenversagen bei einem ungeborenen Kind verbunden sind.

Ursachen

Beim Potter-Syndrom ist das Hauptproblem das Nierenversagen. Die Nieren entwickeln sich nicht richtig, da das Baby im Mutterleib wächst. Die Nieren produzieren normalerweise das Fruchtwasser (als Urin).

Der Potter-Phänotyp bezieht sich auf ein typisches Gesichtsbild, das bei Neugeborenen auftritt, wenn kein Fruchtwasser vorhanden ist. Der Mangel an Fruchtwasser wird als Oligohydramnion bezeichnet. Ohne Fruchtwasser wird der Säugling nicht von den Wänden der Gebärmutter abgefedert. Der Druck der Gebärmutterwand führt zu einem ungewöhnlichen Gesichtsaussehen mit weit auseinander liegenden Augen.

Der Potter-Phänotyp kann auch zu abnormalen Gliedmaßen oder in anormalen Positionen gehaltenen Gliedmaßen oder Kontrakturen führen.

Oligohydramnios stoppt auch die Entwicklung der Lunge, so dass die Lungen bei der Geburt nicht richtig funktionieren.

Symptome

Zu den Symptomen gehören:

  • Weit voneinander getrennte Augen mit epikantalen Falten, breiter Nasenbrücke, tief angesetzten Ohren und zurückweichendem Kinn
  • Abwesenheit von Urin
  • Atembeschwerden

Prüfungen und Tests

Ein Schwangerschafts-Ultraschall kann einen Mangel an Fruchtwasser, keine fetalen Nieren oder schwerwiegende abnorme Nieren des ungeborenen Kindes zeigen.

Die folgenden Tests können zur Diagnose des Zustands bei einem Neugeborenen verwendet werden:

  • Röntgen des Bauches
  • Röntgen der Lunge

Behandlung

Wiederbelebung bei Auslieferung kann bis zur Diagnose versucht werden. Bei Harnwegsstörungen wird eine Behandlung durchgeführt.

Ausblick (Prognose)

Dies ist eine sehr ernste Bedingung. Meist ist es tödlich. Das kurzfristige Ergebnis hängt von der Schwere der Lungenbeteiligung ab. Das Langzeitergebnis hängt von der Schwere der Nierenbeteiligung ab.

Verhütung

Es ist keine Prävention bekannt.

Alternative Namen

Potter-Phänotyp

Bilder


  • Fruchtwasser

  • Breite Nasenbrücke

Verweise

Copelovitch L, Kaplan BS. Entwicklungsstörungen der Nieren. In: Gleason CA, Devaskar SU, Hrsg. Averys Krankheiten des Neugeborenen. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012: Kapitel 83.

Elder JS. Angeborene Anomalien und Dysgenese der Nieren. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 537.

Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nephrology. In: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, Hrsg. Zitelli und Davis Atlas der pädiatrischen körperlichen Diagnose. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kapitel 14.

Datum der Überprüfung am 9/5/2017

Aktualisiert von: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, klinischer Professor für Pädiatrie, School of Medicine der University of Washington, Seattle, WA. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.

Vorheriger Artikel

Palmöl

Nächster Artikel

Molkeprotein