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Pflaumenbauch-Syndrom



Das Prune Belly-Syndrom ist eine Gruppe seltener Geburtsfehler, bei der diese drei Hauptprobleme auftreten:

  • Schlechte Entwicklung der Bauchmuskulatur, so dass sich die Haut im Bauchbereich wie eine Pflaume runzelt
  • Nicht angestiegene Hoden
  • Harnwegsprobleme

Ursachen

Die genauen Ursachen des Pflaumenbauch-Syndroms sind nicht bekannt. Der Zustand betrifft meistens Jungen.

Im Mutterleib schwillt der Bauch des sich entwickelnden Babys mit Flüssigkeit an. Oft ist die Ursache ein Problem im Harntrakt. Die Flüssigkeit verschwindet nach der Geburt und führt zu einem faltigen Bauch, der wie eine Pflaume aussieht. Diese Erscheinung macht sich aufgrund des Mangels an Bauchmuskeln stärker bemerkbar.

Symptome

Schwache Bauchmuskeln können Folgendes verursachen:

  • Verstopfung
  • Verspätung beim Sitzen und Gehen
  • Schwierigkeiten beim Husten

Harnwegsprobleme können zu Schwierigkeiten beim Wasserlassen führen.

Prüfungen und Tests

Eine Frau, die mit einem Baby schwanger ist, das ein Pflaumenbauch-Syndrom hat, hat möglicherweise nicht genügend Fruchtwasser (die Flüssigkeit, die den Fötus umgibt). Dies kann dazu führen, dass der Säugling Lungenprobleme hat, wenn er im Mutterleib zusammengedrückt wird.

Ein Ultraschall während der Schwangerschaft kann zeigen, dass das Baby eine geschwollene Blase oder eine vergrößerte Niere hat.

In einigen Fällen kann ein Schwangerschafts-Ultraschall auch dazu beitragen, festzustellen, ob das Baby

  • Herzprobleme
  • Anormale Knochen oder Muskeln
  • Magen- und Darmprobleme
  • Unterentwickelte Lunge

Die folgenden Tests können am Baby nach der Geburt durchgeführt werden, um die Erkrankung zu diagnostizieren:

  • Bluttests
  • Intravenöses Pyelogramm (IVP)
  • Ultraschall
  • Entleerung des Zystourethrogramms (VCUG)
  • Röntgen
  • CT-Scan

Behandlung

Eine frühzeitige Operation wird empfohlen, um schwache Bauchmuskeln, Harnwegsprobleme und Hoden ohne Hoden zu behandeln.

Das Baby kann Antibiotika erhalten, um Harnwegsinfektionen zu behandeln oder ihm vorzubeugen.

Selbsthilfegruppen

Die folgenden Ressourcen können weitere Informationen zum Prune Belly-Syndrom enthalten:

  • Prune Belly Syndrome Network - www.prunebelly.org
  • Nationale Organisation für seltene Erkrankungen - rarediseases.org/rare- diseases/prune-belly-syndrome

Ausblick (Prognose)

Das Prune Belly-Syndrom ist ein schwerwiegendes und oft lebensbedrohliches Problem.

Viele Säuglinge mit dieser Erkrankung sind entweder tot geboren oder sterben innerhalb der ersten Lebenswochen. Die Todesursache ist auf schwere Lungen- oder Nierenprobleme oder auf eine Kombination von Geburtsproblemen zurückzuführen.

Manche Neugeborenen überleben und können sich normal entwickeln. Andere haben weiterhin viele medizinische und Entwicklungsprobleme.

Mögliche Komplikationen

Komplikationen hängen von den damit verbundenen Problemen ab. Die häufigsten sind:

  • Verstopfung
  • Knochenverformungen (Klumpfüße, Luxation der Hüfte, fehlende Gliedmaßen, Finger oder Zehen, Trichterbrust)
  • Erkrankung der Harnwege (erfordert möglicherweise eine Dialyse und eine Nierentransplantation)

Unerwünschte Hoden können zu Unfruchtbarkeit oder Krebs führen.

Wann wenden Sie sich an einen Arzt

Das Prune Belly-Syndrom wird normalerweise vor der Geburt oder bei der Geburt des Babys diagnostiziert.

Wenn Sie ein Kind mit diagnostiziertem Prune Belly-Syndrom haben, wenden Sie sich beim ersten Anzeichen einer Harnwegsinfektion oder bei anderen Harnwegsbeschwerden an Ihren Arzt.

Wenn ein Schwangerschafts-Ultraschall zeigt, dass Ihr Baby eine geschwollene Blase oder erweiterte Nieren hat, wenden Sie sich an einen Spezialisten für Risikoschwangerschaft oder Perinatologie.

Verhütung

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, diesen Zustand zu verhindern. Wenn bei dem Baby vor der Geburt eine Harnwegsobstruktion diagnostiziert wird, kann in seltenen Fällen eine Operation während der Schwangerschaft dazu beitragen, das Fortschreiten des Problems zum Prune-Bauch-Syndrom zu verhindern.

Alternative Namen

Eagle-Barrett-Syndrom; Triaden-Syndrom

Verweise

Caldamone AA, Denes FT. Prune-Belly-Syndrom. In: Wein AJ, Kavoussi LR, AW Partin, Peters CA, Hrsg. Campbell-Walsh-Urologie. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 140.

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Merguerian PA, Rowe CK. Entwicklungsanomalien des Urogenitalsystems. In: Gleason CA, Juul SE, Hrsg. Averys Krankheiten des Neugeborenen. 10. Ausgabe Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 88.

Datum der Überprüfung 10/26/2017

Aktualisiert von: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Assistenzprofessorin für medizinische Genetik, Universität Alabama in Birmingham, AL, Birmingham. Überprüfung durch das VeriMed Healthcare Network. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.

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