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Dermatomyositis ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die hauptsächlich Haut und Muskeln betrifft (Myopathie), aber auch andere Organe des Körpers betreffen kann. Untersuchungen legen nahe, dass Dermatomyositis eine Autoimmunerkrankung ist, bei der der Körper seine eigenen gesunden Zellen angreift. Das bestimmende Symptom ist ein Hautausschlag, der sich gleichzeitig mit Muskelschwäche entwickelt oder auftritt. Während es bei Menschen jeden Alters auftreten kann, betrifft Dermatomyositis typischerweise Erwachsene in den späten 40ern bis frühen 60ern und ist bei Frauen häufiger als bei Männern. Bei Kindern tritt die juvenile Dermatomyositis zwischen 5 und 15 auf. Obwohl keine Heilung für Dermatomyositis bekannt ist, können Symptome behandelt werden.Symptome
Die Symptome einer Dermatomyositis, einer von nur drei bekannten entzündlichen Myopathien, können sich über Wochen oder Monate allmählich entwickeln oder plötzlich auftreten. Sie beinhalten:
- Ein rötlich-lila bis dunkelroter Ausschlag, genannt a Heliotropausschlagin einer symmetrischen Verteilung um die Augen
- Dunkelrote Beulen, genannt Gottron-Papelnoder erhabene Flecken an den Knöcheln, Finger- oder Zehengelenken, Ellbogen, Knöcheln oder Knien
- Harte, unregelmäßig geformte Klumpen, genannt Kalzinose, in oder an den Knöcheln, Finger- oder Zehengelenken, Ellbogen, Knöcheln oder Knien. Dies tritt hauptsächlich bei Kindern auf, obwohl 20% der Erwachsenen mit Dermatomyositis auch an Kalzinose leiden.
- Plötzliche oder fortschreitende Schwäche der Muskeln im Nacken, in den Hüften, im Rücken, in den Oberschenkeln und in den Schultern, die auf beiden Seiten des Körpers auftreten kann
- Eine schuppige Kopfhaut oder diffuser Haarausfall
- Schluckbeschwerden (Dysphagie) oder Erstickungsgefühl
- Müdigkeit oder Muskelschwäche beim Treppensteigen, Aufstehen oder Heben der Arme
- Bei Erwachsenen kann Dermatomyositis auch mit Gewichtsverlust, leichtem Fieber, entzündeten Lungen und Lichtempfindlichkeit einhergehen
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
- Fieber
Dieses Foto enthält Inhalte, die manche Menschen möglicherweise als grafisch oder störend empfinden.
Die mit Dermatomyositis verbundene Muskelschwäche und Hautausschlag kann auch zu anderen Komplikationen führen, wie Haut- und Magengeschwüren sowie Unterernährung.
Obwohl es relativ selten ist, treten bei einigen Menschen mit Dermatomyositis systemische Symptome wie Arthritis auf. Erwachsene über 60 mit dieser Erkrankung haben manchmal ein höheres Krebsrisiko.
Schließlich ist in einigen Fällen Dermatomyositis mit den folgenden Zuständen verbunden:
- Myokarditis
- Raynauds Phänomen
- Interstitielle Lungenerkrankung
- Bindegewebserkrankungen
Ursachen
Die Hauptursache für Dermatomyositis ist nicht bekannt. Einige Theorien legen nahe, dass es sich um eine Autoimmunreaktion handelt, die mit Erkrankungen wie Lupus oder einer Virusinfektion der Skelettmuskelerkrankung verbunden ist. Es kann auch eine genetische Komponente der Erkrankung geben, obwohl sie nicht als genetische Störung eingestuft ist. Es tritt manchmal bei Menschen auf, die an Bauch-, Lungen- oder anderen Körperteilen leiden.
Diagnose
Bei jemandem mit Dermatomyositis treten häufig zuerst verräterische Hautsymptome auf - Hautausschlag, Papeln und Kalzinoseknoten.
Da diese manchmal mit Symptomen von Lupus erythematodes, Psoriasis oder Lichen planus verwechselt werden können, ist es unwahrscheinlich, dass sich ein Arzt nur auf eine körperliche Untersuchung verlässt, um Dermatomyositis zu diagnostizieren. Andere Diagnosen umfassen:
- Blutuntersuchungen zum Nachweis von Muskelenzymen und Entzündungsmarkern (Einige Menschen mit Dermatomyositis testen positiv auf einen Bluttest mit antinukleären Antikörpern (ANA))
- Magnetresonanztomographie (MRT) und Elektromyographie (EMG)
- Muskelbiopsie zur Beurteilung von Muskelschäden und Entzündungen
- Blutanalyse zur Überprüfung der Spiegel von Muskelenzymen und Autoantikörpern, bei denen es sich um Antikörper handelt, die normale Zellen angreifen
Behandlung
Die Behandlung der Dermatomyositis umfasst die Linderung von Muskelschwäche und Hautsymptomen. Ein Kortikosteroid wie Prednison kann Muskelentzündungen lindern. Wenn die Nebenwirkungen von Steroiden schwerwiegend werden, können immunsuppressive oder zytotoxische Medikamente wie Rheumatrex (Methotrexat) oder Imuran (Azathioprin) verwendet werden. Rheumatrex kann auch helfen, Hautsymptome zu reduzieren.
Physiotherapie und Ergotherapie können dazu beitragen, die Muskelfunktion zu verbessern und Komplikationen wie Kontrakturen vorzubeugen, bei denen Muskeln oder Sehnen verkürzt und verhärtet werden.
Menschen mit Dermatomyositis sind lichtempfindlich und sollten ihre Haut vor Sonneneinstrahlung schützen.
Einige Menschen mit Dermatomyositis benötigen eine Behandlung für systemische Symptome oder Komplikationen. Bei Kindern und Jugendlichen kann eine Kalzinose die Behandlung erschweren.
Die Symptome können nach einer Behandlung mit Kortikosteroiden vollständig verschwinden. Diese Remission kann lange dauern oder in einigen Fällen dauerhaft sein.
Ein Wort von Verywell
Kortikosteroide, insbesondere in hohen Dosen, sollten wegen ihrer möglichen Nebenwirkungen nicht über einen längeren Zeitraum zur Behandlung von Dermatomyositis angewendet werden. Ihr Arzt wird Sie höchstwahrscheinlich mit einer hohen Dosis beginnen und diese dann schrittweise senken. Einige Menschen können die Einnahme von Kortikosteroiden möglicherweise vollständig abbrechen, wenn ihre Symptome nach Absetzen der Medikamente für einen längeren Zeitraum verschwinden.
Wenn Kortikosteroide allein die Symptome nicht verbessern, kann Ihr Arzt andere Medikamente verschreiben, um Ihr Immunsystem zu unterdrücken.
Die meisten Menschen mit Dermatomyositis benötigen eine Langzeitbehandlung. Und während manche Menschen an Krebs oder Organversagen erkranken, was sich auf die Lebenserwartung auswirken kann, sprechen viele Menschen gut auf die Behandlung an und lindern die meisten, wenn nicht alle Symptome.
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