Ewing-Sarkom bei Erwachsenen

Inhalt

• Was ist ein Ewing-Sarkom?
• Wer bekommt das Ewing-Sarkom?
• Was verursacht das Ewing-Sarkom?
• Was sind die Symptome des Ewing-Sarkoms?
• Wie wird das Ewing-Sarkom diagnostiziert?
• Was ist die Behandlung für Ewing-Sarkom?
• Welche Nachsorge ist nach einer Ewing-Sarkombehandlung erforderlich?
• Wie ist die langfristige Prognose für Patienten mit Ewing-Sarkom?

Das Ewing-Sarkom ist eine Art von Knochen- oder Weichteilkrebs, der hauptsächlich bei Kindern und jungen Erwachsenen auftritt. Zu den Symptomen, die häufig in den langen Knochen des Körpers auftreten, gehören Schmerzen, Schwellungen und Fieber.

Was ist ein Ewing-Sarkom?

Das Ewing-Sarkom ist Krebs, der hauptsächlich im Knochen oder im Weichgewebe auftritt. Während sich ein Ewing-Sarkom in jedem Knochen entwickeln kann, wird es am häufigsten in den Hüftknochen, Rippen oder langen Knochen (z. B. Femur (Oberschenkelknochen), Tibia (Schienbein) oder Humerus (Oberarmknochen)) gefunden. Es kann auch den Muskel und die Weichteile um den Tumor betreffen. Ewing-Sarkomzellen können auch in andere Bereiche des Körpers metastasieren (sich ausbreiten), einschließlich Knochenmark, Lunge, Nieren, Herz, Nebennieren und andere Weichteile.

Unter dem Mikroskop erscheinen Ewing-Sarkomzellen klein, rund und blau.

Das Ewing-Sarkom hat seinen Namen von Dr. James Ewing, dem Arzt, der den Tumor erstmals in den 1920er Jahren beschrieb.

Wer bekommt das Ewing-Sarkom?

Als zweithäufigste Art von Knochenkrebs bei Kindern und jungen Erwachsenen macht sie etwa 1 Prozent der Krebserkrankungen bei Kindern aus. In den USA wird jedes Jahr bei etwa 225 Kindern und Jugendlichen ein Ewing-Sarkom diagnostiziert.

Während das Ewing-Sarkom jederzeit in der Kindheit auftreten kann, entwickelt es sich am häufigsten in der Pubertät, wenn die Knochen schnell wachsen. Das Ewing-Sarkom tritt am häufigsten bei Kindern zwischen 10 und 20 Jahren auf. Mehr Männer sind betroffen als Frauen. Diese Art von Krebs ist bei afroamerikanischen, afrikanischen und chinesischen Kindern ungewöhnlich.

Das Ewing-Sarkom ist eine sehr seltene Krebsart bei Erwachsenen.

Was verursacht das Ewing-Sarkom?

Die genaue Ursache des Ewing-Sarkoms ist nicht vollständig geklärt. Forscher waren nicht in der Lage, Risikofaktoren oder Präventionsmaßnahmen für das Ewing-Sarkom zu bestimmen. Forscher haben jedoch chromosomale Veränderungen in der DNA einer Zelle entdeckt, die zur Bildung eines Ewing-Sarkoms führen können. Diese Änderungen werden nicht vererbt. Sie entwickeln sich bei Kindern ohne ersichtlichen Grund nach ihrer Geburt.

In den meisten Fällen beinhalten die Änderungen die Fusion von genetischem Material zwischen den Chromosomen 11 und 22. Wenn ein bestimmtes Stück Chromosom 11 neben dem EWS-Gen auf Chromosom 22 platziert wird, wird das EWS-Gen "eingeschaltet". Diese Aktivierung führt zu einem Überwachsen der Zellen und schließlich zur Entwicklung von Krebs. Weniger häufig findet ein DNA-Austausch zwischen Chromosom 22 und einem anderen Chromosom statt, der dazu führt, dass das EWS-Gen eingeschaltet wird. Der genaue Mechanismus bleibt unklar, aber diese wichtige Entdeckung hat zu Verbesserungen bei der Diagnose des Ewing-Sarkoms geführt.

Was sind die Symptome des Ewing-Sarkoms?

Bei Patienten mit Ewing-Sarkom können die Symptome unterschiedlich auftreten. Die häufigsten Symptome sind:

• Schmerzen an der Stelle des Tumors
• Schwellung und / oder Rötung an der Stelle des Tumors
• Fieber
• Gewichtsverlust und verminderter Appetit
• Ermüden
• Lähmung und / oder Inkontinenz (wenn sich der Tumor in der Wirbelsäulenregion befindet)
• Symptome im Zusammenhang mit der Nervenkompression des Tumors (z. B. Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Lähmung)

Die Symptome des Ewing-Sarkoms können anderen Erkrankungen oder Problemen ähneln. Fragen Sie immer Ihren Arzt nach einer Diagnose.

Wie wird das Ewing-Sarkom diagnostiziert?

Neben einer vollständigen Anamnese und körperlichen Untersuchung helfen diagnostische Tests, das Vorhandensein eines Tumors zu bestätigen, und liefern Details über den Tumor, anhand derer Onkologen den besten Behandlungsansatz bestimmen können. Diagnosetests für das Ewing-Sarkom können Folgendes umfassen:

• Mehrere Bildgebungstests:
  • Röntgen. Dieser diagnostische Test verwendet unsichtbare elektromagnetische Energiestrahlen, um Bilder von inneren Geweben, Knochen und Organen auf Film zu erzeugen.
  • Radionuklid-Knochenscan. Zunächst wird eine kleine Menge radioaktiver Farbstoffe in den Körper des Patienten injiziert und vom Knochengewebe absorbiert. Bilder des Knochens werden mit einer speziellen Kamera aufgenommen und zur Erkennung von Tumoren und Knochenanomalien verwendet.
  • Magnetresonanztomographie (MRT). Dieses Diagnoseverfahren verwendet eine Kombination aus großen Magneten, Radiofrequenzen und einem Computer, um detaillierte Bilder von Organen und Strukturen im Körper zu erstellen. Dieser Test wird häufig durchgeführt, um festzustellen, ob sich der Tumor auf die nahe gelegenen Weichteile ausgebreitet hat.
  • Computertomographie (CT oder CAT). Dieses diagnostische Bildgebungsverfahren verwendet eine Kombination aus Röntgenstrahlen und Computertechnologie, um horizontale oder axiale Bilder (oft als Schnitte bezeichnet) des Körpers zu erzeugen. Ein CT-Scan zeigt detaillierte Bilder aller Körperteile, einschließlich Knochen, Muskeln, Fett und Organe. Während CT-Scans detaillierter sind als allgemeine Röntgenaufnahmen, sind sie normalerweise weniger detailliert als MRT-Scans.
  • Positronenemissionstomographie (PET). Für diesen Test wird radioaktiv markierte Glucose (Zucker) in den Blutkreislauf injiziert. Gewebe, die mehr Glukose als normales Gewebe verwenden (z. B. Tumore), können von einem Scangerät erkannt werden. PET-Scans können verwendet werden, um kleine Tumoren zu finden oder um zu überprüfen, ob die Behandlung eines bekannten Tumors funktioniert.
• Bluttests, einschließlich Blutchemie
• Biopsie des Tumors. Während dieses Verfahrens werden Gewebeproben (mit einer Nadel oder während einer Operation) aus dem Körper entnommen und unter einem Mikroskop untersucht, um festzustellen, ob Krebs oder andere abnormale Zellen vorhanden sind.
• Knochenmarkaspiration / Biopsie. Bei diesem Verfahren wird eine kleine Menge Knochenmarkflüssigkeit und -gewebe, normalerweise aus einem Teil des Hüftknochens, entfernt, um festzustellen, ob sich Krebs auf das Knochenmark ausgebreitet hat.

Das Ewing-Sarkom ist schwer von anderen ähnlichen Tumoren zu unterscheiden. Die Diagnose wird häufig gestellt, indem alle anderen häufigen soliden Tumoren ausgeschlossen und genetische Studien durchgeführt werden.

Was ist die Behandlung für Ewing-Sarkom?

Das Krebsbehandlungsteam entwickelt spezifische Behandlungspläne, die auf folgenden Kriterien basieren:

• Alter, allgemeine Gesundheit und Krankengeschichte des Patienten
• Der Ort und das Ausmaß der Krankheit
• Die Toleranz des Patienten gegenüber bestimmten Medikamenten, Verfahren oder Therapien
• Die Erwartungen an den Krankheitsverlauf
• Die Meinung oder Präferenz des Patienten und / oder der Eltern

Abhängig vom Stadium des Tumors kann die Behandlung Folgendes umfassen:

• Operation zur Entfernung des Tumors
• Chemotherapie
• Strahlentherapie
• Amputation des betroffenen Armes oder Beins
• Prothetische Anpassung und Training (bei Amputation)
• Resektionen für Metastasen (z. B. Lungenresektionen von Krebszellen in der Lunge)
• Rehabilitation (z. B. physikalische und Ergotherapie und psychosoziale Anpassung)
• Unterstützende Behandlung der Nebenwirkungen der Behandlung
• Antibiotika zur Vorbeugung und Behandlung von Infektionen
• Kontinuierliche Nachsorge, um das Ansprechen des Patienten auf die Behandlung zu bestimmen, wiederkehrende Krankheiten zu erkennen und die späten Auswirkungen der Behandlung zu bewältigen

Da das Ewing-Sarkom bei Erwachsenen selten ist, gelten die in den folgenden Abschnitten beschriebenen Behandlungsdetails normalerweise für Kinder. Die Behandlung des Ewing-Sarkoms bei Erwachsenen kann insbesondere bei einer Chemotherapie zu Veränderungen führen, da Kinder gegenüber Chemotherapeutika viel toleranter sind.

Primitive neuroektodermale Tumoren (PNET) sind sehr seltene, molekular verwandte Tumoren, die häufig außerhalb des Knochens auftreten und wie das Ewing-Sarkom behandelt werden.

Vor der Ewing-Sarkombehandlung

Bevor die Behandlung beginnen kann, müssen die meisten Patienten ihren Tumor inszenieren lassen. Typischerweise beinhaltet das Staging eines Ewing-Tumors Folgendes:

• Ein CT-Scan der Brust, um eine Lungenbeteiligung auszuschließen
• Eine MRT des betroffenen Bereichs
• Ein Knochen- oder PET-Scan
• Eine Knochenmarkbiopsie

Alle Ewing-Sarkom-Behandlungen beginnen mit einer Chemotherapie

Nachdem das Krebsstadium festgestellt wurde, wird die Patientenversorgung von einem pädiatrischen Onkologenteam übernommen, das eine Chemotherapie verabreicht. Alle Ewing-Sarkompatienten benötigen als Anfangsphase der Therapie eine Chemotherapie, um den Primär- oder Haupttumor zu verkleinern. Auch wenn sich andere Aspekte der Behandlung unterscheiden - beispielsweise wie der Tumor entfernt oder lokal behandelt wird - ist die Chemotherapie immer der erste Schritt.Dies liegt daran, dass Ärzte das Ewing-Sarkom sowohl als lokale als auch als systemische Erkrankung betrachten. Die Chemotherapie wird verwendet, um mögliche Metastasen (Ausbreitungen) in der Lunge zu behandeln, was durchaus üblich, aber sehr behandelbar ist. Ein multimodaler Ansatz wird verwendet, selbst wenn die Krankheit erst bei der Diagnose lokalisiert zu sein scheint.

Der erste Satz von Chemotherapeutika gegen Ewing-Sarkom umfasst häufig Vincristin, Doxorubicin (Adriamycin) und Cyclophosphamid (VAC). Nach der Erholung von der ersten Reihe von Arzneimitteln können Ifosfamid und Etoposid (IE) verabreicht werden.

Wie die meisten anderen Krebsarten im Kindesalter legt die Onkologiegruppe für Kinder Behandlungsprotokolle für das Ewing-Sarkom fest. Die meisten Krebszentren folgen etablierten Protokollen.

Chirurgie oder Bestrahlung zur Behandlung des Tumors

Nach der anfänglichen Chemotherapie zur Schrumpfung des Tumors erhalten die Patienten einen weiteren MRT- und CT-Scan der Brust, um den Tumor wiederherzustellen.

Wenn der Tumor operierbar ist, wird der Patient normalerweise reseziert (operiert). Wenn Krebs entfernt werden kann, wird im Allgemeinen eine Operation als Alternative zur Bestrahlung empfohlen, die insbesondere bei kleinen Kindern schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen kann.

Wenn der Tumor nicht operierbar ist, kann eine Bestrahlung erforderlich sein. In den folgenden Szenarien kann von einer Operation abgeraten werden:

• Der Tumor befindet sich an einem Ort, an dem es unwahrscheinlich ist, dass alle Tumorzellen entfernt werden können (z. B. die Wirbelsäule).
• Die Auswirkungen einer Operation (z. B. Leben mit Lähmung oder Amputation) würden die Lebensqualität des Patienten erheblich verändern
• Es besteht ein hohes Risiko, dass die Funktion in bestimmten Körperteilen (z. B. dem Becken oder dem Handgelenk) nicht wiederhergestellt werden kann

Manchmal sind sowohl eine Operation als auch eine Bestrahlung erforderlich. Nach der Tumorresektion analysiert der Pathologe den Tumor und sucht nach einem negativen Rand am resezierten Gewebe. Ein negativer Rand zeigt an, dass der Teil des Gewebes um den Tumor keine lebenden Krebszellen aufweist. Wenn lebende Zellen gefunden werden, ist eine Bestrahlung als Nachbehandlung erforderlich. Ewing-Tumoren reagieren typischerweise sehr gut auf Strahlung.

Zusätzliche Chemotherapie

Eine weitere Runde der Chemotherapie wird nach einer Operation oder Strahlentherapie durchgeführt, um Tumorzellen zu zerstören, die sich möglicherweise auf andere Körperteile ausgebreitet haben.

Gezielte Therapien

Die Forscher arbeiten daran, neue und verbesserte Wege zur Behandlung aller Arten von Krebs zu finden, einschließlich des Ewing-Sarkoms. Obwohl einige Fortschritte erzielt wurden, gelten gezielte Behandlungen wie die Immuntherapie als experimentell für Patienten mit Ewing-Sarkom. Ärzte können potenzielle Alternativen für Patienten mit rezidivierendem oder fortgeschrittenem Ewing-Sarkom suchen, die die traditionellen Behandlungsmöglichkeiten bereits ausgeschöpft haben.

Die Genomsequenzierung kann verwendet werden, um ein Medikament zu finden, das bereits von der FDA für Tumoren mit bestimmten Biomarkern zugelassen ist (Merkmale, die darauf hinweisen können, dass ein Tumor ein gutes Ziel für eine bestimmte Art von Therapie ist). Sogar Medikamente, die bisher nicht zur Behandlung des Ewing-Sarkoms verwendet wurden, können in Betracht gezogen werden.

Möglicherweise sind auch klinische Studien verfügbar. Ihr Arzt kann Informationen zu offenen Studien in Ihrem Krebszentrum oder in anderen Zentren im ganzen Land bereitstellen.

Welche Nachsorge ist nach einer Ewing-Sarkombehandlung erforderlich?

Ewing-Sarkom-Patienten werden drei bis fünf Jahre lang alle drei bis sechs Monate mit Röntgenstrahlen des ursprünglichen Tumors überwacht. In ähnlicher Weise werden Patienten regelmäßige CT-Scans der Lunge und regelmäßige Knochenscans durchführen, um ein Wiederauftreten so früh wie möglich zu erkennen.

Für den Rest ihres Lebens erhalten die Patienten jährliche Röntgenaufnahmen des Bereichs des ursprünglichen Tumors, um alle Rekonstruktionsvorrichtungen und die Heilung der Extremität zu überwachen. Es können Übungen vorgeschlagen werden, um die Funktion der betroffenen Extremität zu verbessern.

Wie ist die langfristige Prognose für Patienten mit Ewing-Sarkom?

Laut der American Cancer Society liegt die Gesamtüberlebensrate von fünf Jahren für das lokalisierte Ewing-Sarkom bei 70 Prozent. Patienten mit metastasierender Erkrankung haben eine Fünfjahresüberlebensrate von 15 bis 30 Prozent.

Es ist unklar, ob Erwachsene mit Ewing-Sarkom ebenso wie Kinder mit dieser Erkrankung betroffen sind. Einige Studien haben vorgeschlagen, dass dies nicht der Fall ist. Diese Studien wurden jedoch kritisiert, weil sie niedrigere Dosen einer Chemotherapie verwendeten als diejenigen, die bei Kindern angewendet wurden. Andere Studien haben gezeigt, dass Erwachsene bei aggressiver Behandlung genauso gut können wie Kinder. Die Herausforderung bei einer aggressiven Behandlung besteht darin, dass erwachsene Körper nicht den gleichen Dosierungen von Chemotherapeutika standhalten können wie Kinder.

Faktoren, die die Prognose beeinflussen können

Wie bei jedem Krebs können Prognose und Langzeitüberleben von Person zu Person sehr unterschiedlich sein. Da jeder Einzelne einzigartig ist, basiert Ihre Behandlung und Prognose auf Ihrem individuellen Gesundheitszustand und Ihren Bedürfnissen. Die individuelle Patientenprognose für ein Ewing-Sarkom hängt stark von folgenden Faktoren ab:

• Das Ausmaß der Krankheit
• Die Größe und Lage des Tumors
• Das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen
• Das Ansprechen des Tumors auf die Therapie
• Alter und allgemeine Gesundheit des Patienten (Kinder sprechen häufig besser auf die Behandlung an als Erwachsene)
• Die Toleranz des Patienten gegenüber bestimmten Medikamenten, Verfahren oder Therapien
• Neue Entwicklungen in der Behandlung

Im Vergleich zu kleineren Tumoren sind größere Tumoren schwieriger zu entfernen und hatten mehr Gelegenheit, sich zu einer mikrometastatischen Erkrankung zu entwickeln. Mikrometastase beschreibt Krebs, der sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat, als Tumoren, die zu klein sind, um erkannt zu werden.

Schnelle ärztliche Hilfe und aggressive Therapie tragen zur bestmöglichen Prognose bei. Eine kontinuierliche Nachsorge ist ebenfalls unerlässlich.

Späte Auswirkungen der Behandlung

Eine Person, die als Kind oder Jugendlicher wegen eines Ewing-Sarkoms behandelt wurde, kann Monate oder Jahre nach Behandlungsende gesundheitliche Auswirkungen entwickeln, die als Spätfolgen bezeichnet werden. Die Art der Spätfolgen, die ein Überlebender entwickelt, hängt von der Lage des Tumors und der Behandlungsmethode ab.

Spätfolgen können Herz- und Lungenprobleme, emotionale und Lernschwierigkeiten, Wachstumsprobleme und zweite maligne Erkrankungen im Zusammenhang mit Chemotherapie oder Bestrahlung umfassen. Beispielsweise haben Kinder, die wegen eines Ewing-Sarkoms behandelt werden, ein höheres Risiko als die durchschnittliche Bevölkerung, später im Leben solide Tumoren oder Leukämie zu entwickeln.

Einige Behandlungen können später die Fruchtbarkeit beeinträchtigen. Wenn diese Nebenwirkung dauerhaft ist, führt sie zu Unfruchtbarkeit (Unfähigkeit, Kinder zu bekommen). Sowohl Männer als auch Frauen können von Fruchtbarkeitsproblemen betroffen sein.

Wiederholung des Ewing-Sarkoms

Wenn das Ewing-Sarkom erneut auftritt, geschieht dies normalerweise innerhalb weniger Jahre nach der Behandlung. Etwa 30 Prozent der Patienten werden innerhalb der ersten fünf Jahre erneut auftreten.

Sobald Krebs erneut auftritt, wird die Behandlung viel schwieriger. Dieselben Chemotherapeutika, die während der Erstbehandlung verwendet wurden, können aus Toxizitätsgründen nicht mehr verwendet werden. In der Regel veranlasst ein Rückfall des Ewing-Sarkoms die Ärzte, nicht-traditionelle oder neuere Behandlungsoptionen zu untersuchen. Angesichts der fortschreitenden Fortschritte bei gezielten und Immuntherapien besteht die Hoffnung, dass sich die Prognose für ein wiederkehrendes Ewing-Sarkom verbessern wird.