Inhalt
Die Hirschsprung-Krankheit ist eine angeborene Ursache für eine Darmblockade oder -obstruktion. Es ist ungewöhnlich, dass etwa 1 von 5.000 Geburten auftritt.Es wird durch einen Mangel an Ganglienzellen (Nervenzellen) am Ende des Dickdarms und des Rektums verursacht. Für eine normale Peristaltik sind diese Ganglienzellen erforderlich. Ohne sie entstehen also keine wellenförmigen Kontraktionen des Darms, die die Dinge bewegen, wodurch sie sich zusammenziehen und den Stuhlgang aus dem Dickdarm blockieren. Dies führt zu Verstopfung, die das klassische Symptom dieser Störung ist.
Symptome
Neugeborene bestehen normalerweise ihren ersten Stuhlgang (das schwarze teerige Mekonium) innerhalb der ersten vierundzwanzig Lebensstunden.
Die meisten Kinder mit Hirschsprung-Krankheit haben eine Verzögerung beim Übergang von Mekonium. Einige andere entwickeln später im ersten Lebensmonat chronische Verstopfung. In beiden Fällen kann es zu einer Darmobstruktion mit vielen damit verbundenen Anzeichen und Symptomen kommen, darunter:
- Abdominaldehnung
- Erbrechen, das Gallen sein kann
- Schlechte Fütterung
- Schlechte Gewichtszunahme
Testen
Tests, die zur Diagnose der Hirschsprung-Krankheit durchgeführt werden können, umfassen:
- Röntgenstrahlen, die eine gasförmige Dehnung des Darms und eine Abwesenheit von Gas und Stuhl im Rektum zeigen können
- Ein Bariumeinlauf, der eine Übergangszone oder einen Bereich zwischen dem normalen Dickdarm und dem verengten Bereich aufweisen kann, der vom Mangel an Ganglienzellen betroffen ist
- Analmanometrie, ein Test, der den Druck des inneren Analsphinkters im Rektum misst
Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Rektalbiopsie durchgeführt, die den Mangel an Ganglienzellen am Ende des Dickdarms und des Rektums aufzeigen sollte.
Das Testen auf den Verdacht auf Hirschsprung sollte normalerweise mit einem Bariumeinlauf beginnen. Wenn der Bariumeinlauf normal ist, besteht eine sehr geringe Wahrscheinlichkeit, dass das Kind Hirschsprung hat. Kinder mit einem abnormalen Bariumeinlauf oder Patienten, die wegen Verstopfung keine regelmäßige medizinische Behandlung erhalten, sollten anschließend eine rektale Biopsie durchführen lassen.
Behandlungen
Die Behandlung der Hirschsprung-Krankheit erfolgt durch chirurgische Reparatur, bei der zunächst eine Kolostomie durchgeführt und später der Teil des Dickdarms ohne Ganglienzellen entfernt und die gesunden Teile wieder miteinander verbunden werden (Durchzugsoperation).
Es ist manchmal möglich, ein einstufiges Durchziehverfahren durchzuführen oder die Operation sogar laparoskopisch durchzuführen.
Die Art der chirurgischen Reparatur hängt wahrscheinlich vom speziellen Fall Ihres Kindes ab. Zum Beispiel sind einige Säuglinge zu krank, wenn bei ihnen erstmals eine einstufige Operation diagnostiziert wird.
Was Sie über die Hirschsprung-Krankheit wissen müssen
Andere Dinge, die Sie über die Hirschsprung-Krankheit wissen sollten, sind:
- Wird auch als angeborenes aganglionisches Megacolon bezeichnet
- Es ist häufiger bei Jungen
- Es kann mit Down-Syndrom, Waardenburg-Syndrom, Neurofibromatose und anderen Syndromen assoziiert sein und wird vermutlich durch Mutationen in vielen verschiedenen Genen verursacht
- Obwohl Hirschsprung in der Regel eine Neugeborenenerkrankung ist, wird er bei älteren Kindern mit chronischer Verstopfung manchmal vermutet, insbesondere wenn sie ohne Hilfe von Einläufen oder Zäpfchen keinen normalen Stuhlgang hatten oder erst nach dem Absetzen eine chronische Verstopfung entwickelten
- Wurde nach Harald Hirschsprung benannt, einem Pathologen, der 1887 in Kopenhagen zwei Kinder mit dieser Störung beschrieb
Ein pädiatrischer Gastroenterologe und ein pädiatrischer Chirurg können bei der Diagnose und Behandlung Ihres Kindes mit Hirschsprung-Krankheit hilfreich sein.