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Lymphangiomatose ist eine Krankheit, bei der viele Tumoren (Lymphangiome) oder Zysten im Lymphsystem des Körpers wachsen. Obwohl diese Tumoren nicht krebsartig sind, dringen sie in das Körpergewebe ein und verursachen Schmerzen, Atembeschwerden und eine Vielzahl anderer Symptome, je nachdem, wo sie auftreten. Lymphangiome können in den Knochen, im Bindegewebe und in den Organen des Körpers wachsen und das Gewebe verstopfen, komprimieren oder zerstören. Was Lymphangiomatose verursacht, ist noch nicht bekannt.Lymphangiomatose wird am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern diagnostiziert, kann jedoch in jedem Alter auftreten. Es betrifft sowohl Männer als auch Frauen aller ethnischen Herkunft. Da Lymphangiomatose selten und schwer richtig zu diagnostizieren ist, ist nicht genau bekannt, wie viele Menschen weltweit davon betroffen sind.
Symptome
Die Symptome der Lymphangiomatose hängen davon ab, wo die Tumoren im Körper wachsen.
- Lunge - kann chronischen Husten, Keuchen, Atemnot und eine Ansammlung von Flüssigkeit um die Lunge verursachen
- Herz - schneller Herzschlag, Brustschmerzen
- Magen, Darm - Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall
- Nieren - Schmerzen, erhöhter Blutdruck
- Knochen - Schmerzen, Schwächung des Knochens, die zu Frakturen führt, eingeklemmte Nerven in der Wirbelsäule
Im Laufe der Zeit können ein oder mehrere Knochen durch Lymphangiomgewebe ersetzt werden, das als Gorham-Krankheit bekannt ist. Lymphangiome wachsen nicht im Gehirn, weil sich das Lymphsystem nicht hinein erstreckt.
Diagnose
Die Diagnose einer Lymphangiomatose basiert auf den Symptomen und dem Vorhandensein vieler Lymphangiome im Körper. CT (Computertomographie) Scan und Magnetresonanztomographie (MRT) wird verwendet, um die Krankheit zu bewerten. Eine Gewebeprobe (Biopsie) wird entnommen, um zu bestätigen, dass es sich bei den Tumoren um Lymphangiome handelt.
Behandlung
Die Lymphangiomatose verschlechtert sich langsam mit der Zeit. Wenn die Tumoren wachsen, können sie schwerwiegende Symptome verursachen, von denen einige lebensbedrohlich sein können, z. B. die Ansammlung von Flüssigkeit um die Lunge, die die Atmung einschränkt. Die chirurgische Entfernung von Tumoren ist möglich, aber einige Tumoren können schwierig vollständig zu entfernen sein, wenn sie sich ausgebreitet haben. Ein Medikament namens Intron A (Interferon alfa), Chemotherapie oder Strahlentherapie kann bei der Behandlung der Krankheit hilfreich sein. Andere Behandlungen oder Operationen können hilfreich sein, um einige der durch Lymphangiomatose verursachten Symptome oder Probleme zu lindern. Zum Beispiel kann ein Schlauch in die Brust eingeführt werden (Thorakozentese), um angesammelte Flüssigkeit abzulassen, oder es kann eine Operation an der Wirbelsäule durchgeführt werden, um eingeklemmte Nerven zu entlasten.