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Lymphom ist ein Blutkrebs, der die Lymphozyten betrifft, eine Art weiße Blutkörperchen. Die beiden Hauptarten von Lymphomen sind das Hodgkin-Lymphom und das Non-Hodgkin-Lymphom oder NHL. Obwohl Lymphome normalerweise in den Lymphknoten beginnen, können sie praktisch überall im Körper auftreten. Wenn sie außerhalb der Lymphknoten entstehen, werden sie als extranodale Lymphome bezeichnet. Primäres Knochenlymphom ist ein ungewöhnlich extranodales Lymphom. Wenn ein Lymphom außerhalb der Lymphknoten beginnt, beginnt die Malignität viel häufiger im Magen-Darm-Trakt als im Knochen.Überblick
Das primäre Knochenlymphom ist eine äußerst seltene Erkrankung, bei der ein Lymphom in den Knochen beginnt. Diese Erkrankung macht etwa 1 bis 2 Prozent aller Fälle von Non-Hodgkin-Lymphomen aus, bei Kindern und Jugendlichen eine höhere Inzidenz von 3 bis 9 Prozent . Krebserkrankungen, die anderswo beginnen und sich dann auf die Knochen ausbreiten, sind weitaus häufiger als das primäre Knochenlymphom.
Wer ist betroffen?
Primäre Knochenlymphome betreffen hauptsächlich Erwachsene. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Bei den meisten handelt es sich um Non-Hodgkin-Lymphome vom Typ der großen B-Zellen, bei denen die Anzahl der Fälle zwischen 45 und 60 Jahren am höchsten ist. Wenn es jedoch um die Unterseite der Wirbelsäule am Kreuzbein oder Steißbein geht, hat das primäre Knochenlymphom eine Spitzeninzidenz in den Teenagern und Zwanzigern. Und seltene Fälle treten bei Kindern mit einem Durchschnittsalter von 12 Jahren auf.
Symptome
Die meisten Menschen, die vom primären Knochenlymphom betroffen sind, spüren zuerst Schmerzen in ihren Knochen. Oft ist der Schmerz sogar in Ruhe zu spüren. Dies kann Monate dauern, bevor andere Symptome auftreten. Wenn das Lymphom größer wird, kann es zu einer Schwellung der Extremität führen und die Bewegungen des Arms oder Beins einschränken. Andere Symptome eines Lymphoms wie Fieber und Gewichtsverlust sind nicht häufig.
Tests
Diagnostische Bildgebung, Röntgenaufnahmen und Scans des Knochens helfen bei der Erkennung des primären Knochenlymphoms. Ein Knochentumor zeigt bei MRT- oder CT-Scans charakteristische Veränderungen im Aussehen des Knochens. In vom Lymphom betroffenen Gebieten kann es zu einem von Motten gefressenen Muster der Knochenzerstörung kommen.
Um die Art des Tumors zu bestimmen, wird eine Biopsie des Knochens durchgeführt. Dies kann chirurgisch erfolgen, indem ein kleines Stück des Tumor-betroffenen Knochens zur mikroskopischen Untersuchung entnommen wird. Andere Tests helfen festzustellen, ob der Tumor weit verbreitet oder auf den Knochen beschränkt ist. PET / CT von Brust, Bauch und Becken kann verwendet werden, um das Ausmaß der Lymphknotenbeteiligung und das Vorhandensein einer Fernerkrankung zu bestimmen.
Typen
Am häufigsten ist das primäre Knochenlymphom das Non-Hodgkin-Lymphom oder NHL. Das Hodgkin-Lymphom des Knochens ist viel weniger wahrscheinlich. Unter den verschiedenen NHL-Typen ist das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) das häufigste primäre Knochenlymphom. Die Art des Lymphoms leitet Entscheidungen über die Art der Behandlung, die durchgeführt werden könnte.
Behandlung
Da das primäre Knochenlymphom so selten ist, wurde kein einziges optimales Behandlungsschema festgelegt. Gegenwärtige Behandlungen bestehen normalerweise aus einer Chemotherapie für einige Zyklen in Kombination mit einer Strahlentherapie des Knochens. Eine Behandlung an verschiedenen Fronten oder eine multimodale Therapie ist üblich, jedoch variiert die Reihenfolge von Bestrahlung und Chemotherapie in veröffentlichten Berichten. Die Überlebensraten für primäre Knochenlymphome sind häufig besser als für andere Formen von Non-Hodgkin-Lymphomen.
Die Universität von Miami berichtet, dass über 80 Prozent der Menschen, die wegen eines primären Knochenlymphoms behandelt wurden, 4 Jahre später ohne Fortschreiten ihrer Krankheit sind - sie fanden in einer Studie mit 53 Patienten ein progressionsfreies Überleben von 83 Prozent oder PFS. Es wurde kein Unterschied festgestellt zwischen Patienten, die mit Chemotherapie oder kombinierter Chemotherapie plus Bestrahlung behandelt wurden. Es gab jedoch einen Trend zur Verbesserung des PFS bei Patienten mit DLBCL, die mit Rituximab plus Chemotherapie behandelt wurden.
Ein Wort von Verywell
Nach der Behandlung können PET / CT-Scans besonders nützlich sein, um das Ansprechen auf die Therapie zu beurteilen. Die Bildgebungsstudie nach der Behandlung der Wahl ist der PET / CT-Scan, mit dessen Hilfe persistierende Erkrankungen von Fibrosen unterschieden werden können. Die Patienten sollten auch auf einen langfristigen Rückfall überwacht werden. Das Knochenlymphom weist eine geringe lokale Rückfallrate auf und tritt am häufigsten an entfernten Stellen der ursprünglichen Krankheit auf.