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Pancoast-Tumoren sind eine Art von Lungenkrebs, der in die Brustwand eindringt. Sie werden auch genannt überlegene Sulkustumoren. Pancoast-Tumoren weisen häufig einzigartige Symptome auf, die als „Pancoast-Syndrom“ bekannt sind und aus Schmerzen in der Schulter sowie an der Innenseite von Arm und Hand bestehen.Pancoast-Tumoren treten im oberen Teil der rechten oder linken Lunge (der apikalen Region) auf und dringen in Strukturen in der Nähe dieses Bereichs ein. Dies können sein:
- Rippen (oft die 1. und 2. Rippe) und Wirbel.
- Der Plexus brachialis, eine Gruppe von Nerven in der Nähe der Achselhöhle.
- Nerven oder Blutgefäße in der Nähe der Lungenoberseite (z. B. die Arteria subclavia, der Nervus phrenicus, der Nervus laryngeus wiederkehrend und der Nervus vagus).
Mit einem Anteil von etwa 3 bis 5 Prozent an Lungenkrebs werden die Tumoren aufgrund ihrer ungewöhnlichen Symptome und der Schwierigkeit, diese Tumoren auf Röntgenstrahlen zu sehen, häufig für einige Zeit falsch diagnostiziert. Viele dieser Tumoren werden in einem Stadium diagnostiziert, in dem eine Operation möglich ist durchgeführt werden (oft nach Chemotherapie und Bestrahlung), und die Prognose ist oft besser als bei anderen Arten von Lungenkrebs.
Symptome
Die Symptome eines Pancoast-Tumors sind auf die Kompression von Strukturen (Nerven) zurückzuführen, die in der Nähe des oberen Teils der Lunge liegen, in dem der Krebs vorliegt. Die klassischen Symptome heißen Pancoast-Tobias-Syndrom und umfassen:
Arm- und Schulterschmerzen
Schmerzen in der Schulter strahlen häufig über den Arm aus (insbesondere über den inneren Teil des Arms und auf der kleinen Seite der Hand). Dieser Schmerz ist oft schwerwiegend und unerbittlich. Schmerzen können auch in die Achselhöhle oder in das Schulterblatt ausstrahlen. (Schulterschmerzen können das erste Symptom für Lungenkrebs sein, insbesondere bei Patienten mit Pancoast-Tumoren.)
Schwäche in den Handmuskeln
Menschen können eine Schwäche in den Handmuskeln spüren, die leicht als muskuloskelettaler Ursprung abgetan werden kann.
Kribbeln und stachelige Empfindungen in der Hand
Ein seltsames Gefühl wie Kribbeln kann bemerkt werden, besonders der Ring und die kleinen Finger.
Horner-Syndrom
Das Horner-Syndrom ist eine Konstellation von Symptomen, zu denen Ptosis (ein schlaffes Augenlid), Hyphidrose oder Anhidrose (ein eventuelles Fehlen oder Fehlen von Schwitzen auf einer Seite des Gesichts, dem häufig Erröten und Schwitzen auf einer Seite des Gesichts vorausgeht), Enophthalmus (Enophthalmus) gehören. nach innen sinkendes Auge) und Miosis (eine verengte Pupille des Auges).
Schwellung des Oberarms
Manchmal schwillt auch der Oberarm aufgrund des Drucks auf die Vena subclavia (die Vene, die unter dem Schlüsselbein verläuft) an.
Wenn Sie Symptome haben, die auf einen Pancoast-Tumor hinweisen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder holen Sie eine zweite Meinung ein. Viele dieser Tumoren werden zunächst aufgrund ihrer einzigartigen Symptome und weil sie auf Röntgenstrahlen schwer zu erkennen sind, übersehen.
Ursachen
Während Rauchen ein Hauptfaktor bei Lungenkrebs ist, ist es wichtig zu beachten, dass die Diagnose von Lungenkrebs bei Nichtrauchern (entweder ehemaligen Rauchern oder solchen, die noch nie geraucht haben) zunimmt. Andere Risikofaktoren für Lungenkrebs sind Radonexposition, Passivrauchen und berufliche Exposition gegenüber Chemikalien und Substanzen, von denen bekannt ist, dass sie Lungenkrebs verursachen. Während Lungenkrebs insgesamt abgenommen hat, da weniger Menschen rauchen, nimmt er bei jungen Erwachsenen zu, insbesondere bei jungen Frauen, die noch nie geraucht haben.
Diagnose
Die Diagnose von Pancoast-Tumoren wird häufig aus zwei Gründen verzögert. Diese Tumoren sind wenigerwahrscheinlich Um typische Lungenkrebssymptome wie Atemnot und Husten zu haben, suchen die Menschen häufig zuerst einen Orthopäden oder Neurologen auf, um ihre Symptome zu erkennen. Pancoast-Tumoren sind aufgrund ihrer Lage auch auf Röntgenaufnahmen des Brustkorbs schwer zu erkennen.
Bis zu 25% der Lungenkrebserkrankungen werden auf Röntgenaufnahmen des Brustkorbs übersehen, aber Pancoast-Tumoren werden noch häufiger übersehen.
Eine Kombination aus CT-Scans und MRTs wird häufig verwendet - wobei die MRT vor der Operation wichtig ist, um nach einer Nervenbeteiligung zu suchen. (MRTs werden bei anderen Arten von Lungenkrebs seltener eingesetzt). Eine Lungenbiopsie in irgendeiner Form - ob eine offene Brustbiopsie (Thorakotomie) oder eine Biopsie der Lymphknoten über dem Schlüsselbein (supraklavikuläre Lymphknotenbiopsie) wird häufig durchgeführt, um die Diagnose zu stellen. Andere Tests wie eine Bronchoskopie können ebenfalls durchgeführt werden.
Inszenierung
Das Staging wird häufig mit einem kombinierten PET-Scan / CT durchgeführt, und ein PET-Scan kann bei der Planung der Behandlung von großer Bedeutung sein, da eine Studie aus dem Jahr 2015 ergab, dass PET-Scans das Staging (und folglich die beste Behandlungsoption) für 21 Prozent der Menschen mit diesen Tumoren verändert haben .
Viele dieser Krebsarten sind nicht-kleinzelliger Lungenkrebs im Stadium IIB. Basierend auf dem TNM-Lungenkrebs-Staging sind die meisten von ihnen T3 oder T4, was bedeutet, dass der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose häufig einen Durchmesser von mehr als 7 Zentimetern (oder 3 1/2 Zoll) hat.
Art des Lungenkrebses
Pancoast-Tumoren sind normalerweise eine Form von nicht-kleinzelligem Lungenkrebs, wobei der häufigste Typ das Adenokarzinom ist, gefolgt vom Plattenepithelkarzinom. Da es jetzt mehrere gezielte Therapien für das Lungenadenokarzinom und jetzt auch für das Plattenepithelkarzinom gibt, Es ist sehr wichtig, dass Sie ein Gen-Profiling (molekulares Profiling) für Ihren Tumor durchführen lassen.
Differenzialdiagnose
Symptome des Pancoast-Syndroms treten am häufigsten bei Pancoast-Tumoren auf, wurden jedoch aufgrund gutartiger Ursachen wie Infektionen mit Viren, Bakterien oder Pilzen festgestellt.
Behandlung
Die Behandlungsmöglichkeiten für Menschen mit Pancoast-Tumoren hängen vom Ausmaß des Tumors ab. Derzeit umfasst die bevorzugte Behandlung eine Kombination aus Chemotherapie und Strahlentherapie, gefolgt von einer Operation. Zu den Optionen gehören:
Chemotherapie und gezielte Therapien
Die Behandlung eines Pancoast-Tumors beginnt normalerweise mit einer Chemotherapie gegen Lungenkrebs, unabhängig davon, ob eine Operation möglich wäre oder nicht. Aufgrund der Lage, die eine Operation erschweren kann, besteht das Ziel darin, den Tumor vor der Operation so weit wie möglich zu verkleinern. Darüber hinaus weisen viele dieser Tumoren "zielgerichtete Mutationen" auf, genetische Anomalien, die bei Gentests festgestellt wurden, für die gezielte Therapien verfügbar sind. Wenn Sie keine Gentests durchgeführt haben, die auch als molekulares Profiling oder Genprofiling bezeichnet werden, sprechen Sie mit Ihrem Arzt.
Operation
Eine Operation kann häufig bei Pancoast-Tumoren durchgeführt werden, wird jedoch normalerweise nach einer Chemotherapie und / oder einer gezielten Therapie plus Strahlentherapie durchgeführt, um die Tumoren zu verkleinern. Die Chemotherapie vor der Operation wird als "Induktionstherapie" bezeichnet. Diese Operation kann sehr schwierig sein, und es ist wichtig, ein Krebszentrum zu finden, in dem die Chirurgen mit dieser Art von Tumor vertraut sind.
Während der Operation werden häufig auch Lymphknoten in der Brust zwischen den Lungen (sogenannte mediastinale Lymphknoten) entfernt.
Während die Operation bei Pancoast-Tumoren im Allgemeinen über eine Thorakotomie (offene Brustoperation, bei der eine Rippe abgetrennt oder entfernt wird) erfolgte, deutete eine Studie aus dem Jahr 2014 darauf hin, dass eine minimalinvasive Operation mit einer videoassistierten thorakoskopischen Operation (VATS) sicher und effektiv sein kann. Bei der Mehrwertsteuer werden kleine Schnitte in die Brust gemacht und Instrumente zur Entfernung eines Tumors verwendet.
Da Pancoast-Tumoren häufig in enger Verbindung mit den Nerven liegen, wird häufig empfohlen, bei diesen Operationen sowohl einen Thoraxchirurgen als auch einen Neurochirurgen anwesend zu sein.
Strahlentherapie
Wenn eine auf Heilung ausgerichtete Behandlung nicht möglich ist, kann die Strahlentherapie als Palliativtherapie hilfreich sein, um Schmerzen und andere Symptome zu lindern. Eine Strahlentherapie kann auch zusammen mit einer Chemotherapie verwendet werden, um einen Tumor vor der Operation zu "schrumpfen".
Gezielte Therapie
Wie oben erwähnt, alleBei nicht-kleinzelligem Lungenkrebs und insbesondere bei Lungenadenokarzinomen sollte eine molekulare Profilierung des Tumors durchgeführt werden. Medikamente sind derzeit für Patienten mit EGFR-Mutationen, ALK-Umlagerungen, ROS1-Umlagerungen, BRAF-Mutationen usw. zugelassen. Weitere Behandlungen werden in klinischen Studien untersucht.
Immuntherapie
Die Immuntherapie ist eine mögliche Behandlung für einige nicht kleinzellige Lungenkrebsarten.
Klinische Versuche
Pancoast-Tumoren sind ziemlich selten, und klinische Studien zur Bewertung neuer Behandlungen sind im Gange.
Prognose
In den letzten Jahrzehnten wurde eine signifikante Verbesserung des Überlebens von Pancoast-Tumoren erreicht. Im Allgemeinen haben Pancoast-Tumoren eine bessere Prognose als Tumoren, die zentraler in der Lunge liegen, und die Überlebensrate kann in einem ähnlichen Stadium besser sein als bei anderen Krebsarten. Trotzdem ist die Prognose vom Stadium des Krebses abhängig. Die durchschnittliche Überlebensrate nach fünf Jahren beträgt 30%.