Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Ausblick (Prognose)
- Mögliche Komplikationen
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Alternative Namen
- Bilder
- Verweise
- Datum der Überprüfung 16.05.2014
Die kardiale Amyloidose ist eine Störung, die durch Ablagerungen eines abnormalen Proteins (Amyloid) im Herzgewebe verursacht wird. Diese Ablagerungen machen es dem Herzen schwer, richtig zu arbeiten.
Ursachen
Amyloidose ist eine Gruppe von Krankheiten, bei denen sich Protein-Klumpen, Amyloide, im Körpergewebe ansammeln. Mit der Zeit ersetzen diese Proteine normales Gewebe und führen zum Versagen des betroffenen Organs. Es gibt viele Formen der Amyloidose.
Kardiale Amyloidose ("Steifes Herz-Syndrom") tritt auf, wenn Amyloidablagerungen den normalen Herzmuskel ersetzen. Es ist die typischste Form der restriktiven Kardiomyopathie. Herzamyloidose kann die Art und Weise beeinflussen, in der elektrische Signale durch das Herz laufen (Leitungssystem). Dies kann zu anormalen Herzschlägen (Arrhythmien) und fehlerhaften Herzsignalen (Herzblock) führen.
Die Bedingung kann vererbt werden. Dies wird als familiäre Herzamyloidose bezeichnet. Es kann sich auch als Folge einer anderen Krankheit entwickeln, z. B. einer Art von Knochen- und Blutkrebs, oder als Folge eines anderen medizinischen Problems, das eine Entzündung verursacht. Herzamyloidose tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Die Krankheit ist bei Menschen unter 40 Jahren selten.
Symptome
Manche Menschen haben keine Symptome. Wenn vorhanden, können Symptome auftreten:
- Übermäßiges Wasserlassen nachts
- Müdigkeit, verminderte Trainingsfähigkeit
- Herzklopfen (Gefühl von Herzschlag)
- Atemnot mit Aktivität
- Schwellung des Bauches, der Beine, der Knöchel oder anderer Körperteile
- Atembeschwerden im Liegen
Prüfungen und Tests
Die Anzeichen einer Herzamyloidose können mit einer Reihe verschiedener Zustände zusammenhängen. Dies kann die Diagnose des Problems erschweren.
Zeichen können enthalten:
- Abnormale Geräusche in der Lunge (Lungenknistern) oder ein Herzgeräusch
- Der Blutdruck ist niedrig oder fällt ab, wenn Sie aufstehen
- Vergrößerte Halsvenen
- Geschwollene Leber
Die folgenden Tests können durchgeführt werden:
- CT-Untersuchung der Brust oder des Unterleibs (als "Goldstandard" zur Diagnose dieser Erkrankung bezeichnet)
- Koronarangiographie
- Elektrokardiogramm (EKG)
- Echokardiogramm
- Magnetresonanztomographie (MRI)
- Kernherzscans (MUGA, RNV)
- Positronenemissionstomographie (PET)
Ein EKG kann Probleme mit dem Herzschlag oder den Herzsignalen zeigen. Es können auch niedrige Signale angezeigt werden (als "niedrige Spannung" bezeichnet).
Eine Herzbiopsie wird verwendet, um die Diagnose zu bestätigen. Oft wird auch eine Biopsie eines anderen Bereichs wie Bauch, Niere oder Knochenmark durchgeführt.
Behandlung
Ihr Gesundheitsdienstleister kann Sie anweisen, Änderungen an Ihrer Ernährung vorzunehmen, einschließlich der Begrenzung von Salz und Flüssigkeiten.
Möglicherweise müssen Sie Wasserpillen (Diuretika) einnehmen, um Ihrem Körper zu helfen, überschüssige Flüssigkeit zu entfernen. Der Anbieter weist Sie möglicherweise an, sich täglich zu wiegen. Eine Gewichtszunahme von 3 oder mehr Pfund (1 Kilogramm oder mehr) über 1 bis 2 Tage kann bedeuten, dass sich zu viel Flüssigkeit im Körper befindet.
Arzneimittel, einschließlich Digoxin, Calciumkanalblocker und Betablocker, können bei Patienten mit Vorhofflimmern verwendet werden. Die Medikamente müssen jedoch mit Vorsicht angewendet werden und die Dosierung muss sorgfältig überwacht werden. Menschen mit Herzamyloidose können gegenüber Nebenwirkungen dieser Medikamente besonders empfindlich sein.
Andere Behandlungen können umfassen:
- Chemotherapie
- Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (AICD)
- Schrittmacher, wenn Probleme mit Herzsignalen auftreten
- Prednison, ein entzündungshemmendes Arzneimittel
Eine Herztransplantation kann für Menschen mit bestimmten Arten von Amyloidose in Betracht gezogen werden, die eine sehr schlechte Herzfunktion haben. Menschen mit erblicher Amyloidose benötigen möglicherweise eine Lebertransplantation.
Ausblick (Prognose)
In der Vergangenheit galt die Amyloidose als unbehandelbare und schnell tödlich verlaufende Erkrankung. Das Feld ändert sich jedoch schnell. Verschiedene Arten von Amyloidose können das Herz auf verschiedene Weise beeinflussen. Einige Typen sind schwerer als andere. Viele Menschen können nun davon ausgehen, dass sie nach der Diagnose mehrere Jahre überleben und eine gute Lebensqualität haben.
Mögliche Komplikationen
Komplikationen können sein:
- Vorhofflimmern oder ventrikuläre Arrhythmien
- Herzinsuffizienz
- Flüssigkeitsansammlung im Bauch (Aszites)
- Erhöhte Empfindlichkeit gegen Digoxin
- Niedriger Blutdruck und Schwindel durch übermäßiges Wasserlassen (aufgrund von Medikamenten)
- Sick-Sinus-Syndrom
- Symptomatische Herzleitungskrankheit (Arrhythmien im Zusammenhang mit einer abnormalen Impulsleitung durch den Herzmuskel)
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Rufen Sie Ihren Provider an, wenn Sie an dieser Störung leiden, und entwickeln Sie neue Symptome wie:
- Schwindel, wenn Sie die Position wechseln
- Übermäßige Gewichtszunahme (Flüssigkeit)
- Übermäßiger Gewichtsverlust
- Ohnmachtsanfälle
- Schwere Atemprobleme
Alternative Namen
Amyloidose - Herz Primäre Herzamyloidose - Typ AL; Sekundäre kardiale Amyloidose - AA-Typ; Steifes Herz-Syndrom; Senile Amyloidose
Bilder
Herz, Schnitt durch die Mitte
Dilatative Kardiomyopathie
Biopsiekatheter
Verweise
Falk RH und Hershberger RE. Die erweiterten, restriktiven und infiltrativen Kardiomyopathien. In: Zipes DP, Libby P., Bonow RO, DL Mann, Tomaselli GF, Braunwald E., Hrsg. Braunwald-Herzkrankheit: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap. 77.
McKenna WJ, Elliott P. Krankheiten des Myokards und des Endokards. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 25. Ausgabe Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kapitel 60.
Datum der Überprüfung 16.05.2014
Aktualisiert von: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor für Medizin, Abteilung für Kardiologie, Harborview Medical Center, Medizinische Fakultät der University of Washington, Seattle, WA. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.