Inhalt
- Ursachen
- Symptome
- Prüfungen und Tests
- Behandlung
- Ausblick (Prognose)
- Mögliche Komplikationen
- Wann wenden Sie sich an einen Arzt
- Verhütung
- Alternative Namen
- Bilder
- Verweise
- Datum der Überprüfung 10/26/2017
Die hyperkaliämische periodische Paralyse (hyperPP) ist eine Störung, die gelegentlich zu Muskelschwäche und manchmal zu einem erhöhten Kaliumspiegel im Blut führt. Der medizinische Name für einen hohen Kaliumspiegel lautet Hyperkaliämie.
HyperPP gehört zu einer Gruppe von genetischen Erkrankungen, die hypokalämische, periodische Lähmung und thyreotoxische periodische Lähmung umfasst.
Ursachen
HyperPP ist angeboren. Dies bedeutet, dass es bei der Geburt vorhanden ist. In den meisten Fällen wird es als autosomal dominante Störung an Familien weitergegeben (vererbt). Mit anderen Worten, nur ein Elternteil muss das auf diese Erkrankung bezogene Gen an sein Kind weitergeben, damit das Kind betroffen sein kann.
Gelegentlich kann die Bedingung das Ergebnis eines genetischen Problems sein, das nicht vererbt wird.
Es wird angenommen, dass die Störung mit Problemen in Verbindung steht, wie der Körper den Natrium- und Kaliumspiegel in den Zellen steuert.
Zu den Risikofaktoren zählen andere Familienmitglieder mit periodischen Lähmungen. Es betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.
Symptome
Zu den Symptomen zählen Angriffe auf Muskelschwäche oder Verlust von Muskelbewegungen (Lähmungen), die kommen und gehen. Es gibt normale Muskelkraft zwischen den Anfällen.
Angriffe beginnen normalerweise in der Kindheit. Die Häufigkeit der Angriffe ist unterschiedlich. Manche Menschen haben täglich mehrere Angriffe. Sie sind normalerweise nicht stark genug, um eine Therapie zu benötigen. Einige Menschen haben Myotonie in Verbindung gebracht, bei der sie ihre Muskeln nach dem Gebrauch nicht sofort entspannen können.
Die Schwäche oder Lähmung:
- Meistens kommt es an den Schultern, dem Rücken und den Hüften vor
- Kann auch Arme und Beine betreffen, beeinträchtigt jedoch nicht die Augen- und Muskelnmuskeln, die beim Atmen und Schlucken helfen
- Tritt am häufigsten auf, wenn Sie sich nach einer Übung oder Übung ausruhen
- Kann beim Erwachen auftreten
- Tritt ein und aus
- Dauert normalerweise 15 Minuten bis 1 Stunde, kann aber bis zu einem ganzen Tag dauern
Auslöser können sein:
- Essen einer kohlenhydratreichen Mahlzeit
- Ruhen Sie sich nach dem Training aus
- Kälteeinwirkung
- Mahlzeiten auslassen
- Essen Sie kaliumreiche Lebensmittel oder nehmen Sie Medikamente, die Kalium enthalten
- Stress
Prüfungen und Tests
Der Gesundheitsdienstleister kann aufgrund einer Familienanamnese der Erkrankung HyperPP vermuten. Andere Hinweise auf die Störung sind Symptome der Muskelschwäche, die mit normalen oder hohen Ergebnissen eines Kaliumtests einhergehen.
Zwischen den Anfällen zeigt eine körperliche Untersuchung nichts Unnormales. Während und zwischen Angriffen kann der Kaliumblutspiegel normal oder hoch sein.
Während eines Angriffs sind die Muskelreflexe vermindert oder fehlen. Und Muskeln werden schlaff, anstatt steif zu bleiben. Muskelgruppen in der Nähe des Körpers wie Schultern und Hüften sind häufiger betroffen als Arme und Beine.
Zu den möglichen Tests gehören:
- Elektrokardiogramm (EKG), das bei Angriffen ungewöhnlich sein kann
- Elektromyographie (EMG), die normalerweise zwischen Anfällen und abnormalen Anfällen normal ist
- Muskelbiopsie, die Abnormalitäten zeigen kann
Andere Tests können angeordnet werden, um andere Ursachen auszuschließen.
Behandlung
Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und weitere Angriffe zu verhindern.
Angriffe sind selten so stark, dass eine Notfallbehandlung erforderlich ist. Es können aber auch unregelmäßige Herzschläge (Herzrhythmusstörungen) während Angriffen auftreten, für die eine Notfallbehandlung erforderlich ist. Die Muskelschwäche kann sich bei wiederholten Anfällen verschlimmern, daher sollte die Behandlung zur Vermeidung der Anfälle so schnell wie möglich erfolgen.
Glukose oder andere Kohlenhydrate (Zucker), die während eines Anfalls verabreicht werden, können den Schweregrad der Symptome verringern. Kalzium oder Diuretika (Wasserpillen) müssen möglicherweise durch eine Vene verabreicht werden, um plötzliche Angriffe zu stoppen.
Ausblick (Prognose)
Manchmal verschwinden die Angriffe später im eigenen Leben. Wiederholte Anfälle können jedoch zu einer dauerhaften Muskelschwäche führen.
HyperPP spricht gut auf die Behandlung an. Die Behandlung kann eine progressive Muskelschwäche verhindern oder sogar rückgängig machen.
Mögliche Komplikationen
Zu den Gesundheitsproblemen, die möglicherweise auf hyperPP zurückzuführen sind, gehören:
- Nierensteine (eine Nebenwirkung von Arzneimitteln zur Behandlung der Erkrankung)
- Unregelmäßiger Herzschlag
- Muskelschwäche, die sich langsam weiter verschlechtert
Wann wenden Sie sich an einen Arzt
Rufen Sie Ihren Versorger an, wenn Sie Muskelschwäche haben und gehen, insbesondere wenn Sie Familienmitglieder haben, die regelmäßig gelähmt sind.
Gehen Sie in die Notaufnahme oder rufen Sie die örtliche Notrufnummer (z. B. 911) an, wenn Sie in Ohnmacht fallen oder Schwierigkeiten beim Atmen, Sprechen oder Schlucken haben.
Verhütung
Die Medikamente Acetazolamid und Thiazide verhindern in vielen Fällen Anfälle. Eine kaliumarme, kohlenhydratreiche Ernährung und leichte Bewegung können Angriffen vorbeugen. Es kann auch hilfreich sein, Fasten, anstrengende Aktivitäten oder kalte Temperaturen zu vermeiden.
Alternative Namen
Periodische Paralyse - hyperkaliämisch; Familiäre hyperkalemische periodische Lähmung; HyperKPP; HyperPP; Gamstorp-Krankheit; Kaliumempfindliche periodische Lähmung
Bilder
Muskelatrophie
Verweise
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Datum der Überprüfung 10/26/2017
Aktualisiert von: Walead Latif, MD, Nephrologe und Clinical Associate Professor, Rutgers Medical School, Newark, New Jersey. Überprüfung durch das VeriMed Healthcare Network. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.