Inhalt
- Krankheitsmerkmale
- Frühe Anzeichen und Symptome
- Symptome im späteren Stadium
- Ursachen und Risikofaktoren
- Diagnose
- Inszenierung
- FAB-Klassifizierung
- WHO-Klassifikation
- Behandlung
- Überleben
AML betrifft jedes Jahr rund eine Million Menschen und führt zu bis zu 150.000 Todesfällen. Allein in den Vereinigten Staaten werden jährlich zwischen 10.000 und 18.000 Fälle diagnostiziert.
Im Gegensatz zu anderen Formen der Leukämie, die tendenziell junge Menschen treffen, betrifft AML in der Regel Erwachsene über 65. In dieser Altersgruppe ist die Fünfjahresüberlebensrate mit nur fünf Prozent relativ schlecht. Die Heilungsraten bei jüngeren Erwachsenen sind tendenziell besser, wobei 25 bis 70 Prozent nach einer Chemotherapie eine vollständige Remission erreichen.
Krankheitsmerkmale
Leukämie ist eine vielfältige Gruppe von Krebsarten, die sowohl blutbildende Gewebe als auch die Blutzellen selbst betreffen. Während die Krankheit hauptsächlich weiße Blutkörperchen betrifft, greifen einige Formen der Krankheit andere Zelltypen an.
Im Fall von AML wird der Begriff "akut" verwendet, weil der Krebs schnell fortschreitet, während sich "myeloisch" sowohl auf das Knochenmark als auch auf die spezifischen Arten von Blutzellen bezieht, die das Knochenmark erzeugt.
AML entwickelt sich in einer unreifen Blutzelle, die als Myeloblast bekannt ist. Dies sind die Zellen, die unter normalen Umständen zu vollständig gebildeten weißen Blutkörperchen wie Granulozyten oder Monozyten reifen würden. Mit AML werden die Myeloblasten jedoch in ihrem unreifen Zustand effektiv "eingefroren", vermehren sich jedoch weiterhin unkontrolliert.
Im Gegensatz zu normalen Zellen mit einer bestimmten Lebensdauer sind Krebszellen im Wesentlichen "unsterblich" und replizieren sich ohne Ende weiter.
Mit AML verdrängen die krebsartigen Blutzellen schließlich die normalen und stören sogar die Entwicklung neuer weißer Blutkörperchen, roter Blutkörperchen (Erythrozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten).
AML unterscheidet sich von seiner Cousin-Akut-Lymphozyten-Leukämie (ALL), die eine andere Art von weißen Blutkörperchen betrifft, die als Lymphozyten bekannt ist. Während AML hauptsächlich ältere Erwachsene betrifft, betrifft ALL hauptsächlich Kinder zwischen zwei und fünf Jahren.
Frühe Anzeichen und Symptome
Die Symptome von AML stehen in direktem Zusammenhang mit der Verdrängung normaler Blutzellen durch krebsartige. Das Fehlen normaler Blutzellen kann eine Person anfällig für Infektionen und andere Krankheiten machen, die der Körper sonst verhindern könnte.
Zur Veranschaulichung sind weiße Blutkörperchen für das Immunsystem von zentraler Bedeutung. Im Gegensatz dazu sind rote Blutkörperchen dafür verantwortlich, Sauerstoff zu Geweben zu transportieren und Kohlendioxid aus diesen zu entfernen, während Blutplättchen der Schlüssel zur Blutgerinnung sind.
Die Erschöpfung einer dieser Zellen kann zu einer Kaskade von Symptomen führen, die oft unspezifisch und schwer zu diagnostizieren sind. Beispiele beinhalten:
- Ein Mangel an weißen Blutkörperchen kann das Risiko von Infektionen erhöhen, die nicht verschwinden. Dazu gehören Symptome im Zusammenhang mit dem Mangel an Leukozyten (Leukopenie) oder Neutrophilen (Neutropenie).
- Ein Mangel an roten Blutkörperchen kann zu Anämie führen, die sich in Symptomen wie Müdigkeit, Blässe, Atemnot, Kopfschmerzen, Schwindel und Schwäche manifestieren kann.
- Ein Mangel an Blutplättchen kann zu Thrombozytopenie und Zahnfleischbluten, übermäßigen Blutergüssen oder Blutungen oder häufigen oder schweren Nasenbluten führen.
Symptome im späteren Stadium
Mit fortschreitender Krankheit können sich andere, aussagekräftigere Symptome entwickeln. Da Leukämiezellen größer sind als normale weiße Blutkörperchen, bleiben sie eher in den kleineren Gefäßen des Kreislaufsystems stecken oder sammeln verschiedene Organe des Körpers.
Abhängig davon, wo die Blockade auftritt, kann eine Person Folgendes erleben:
- Chloromeeine feste Ansammlung von Zellen, die sich alternativ zu einer tumorähnlichen Masse außerhalb des Knochenmarks, einem plaqueartigen Ausschlag oder schmerzhaften Blutungen und Entzündungen des Zahnfleisches entwickeln können
- Leukostase, ein medizinischer Notfall, bei dem die Blockade zu Symptomen führen kann, die einem Schlaganfall ähneln
- Sweet-SyndromEin schmerzhafter Hautausschlag tritt hauptsächlich an Armen, Kopf, Beinen und Rumpf auf
- Tiefe Venenthrombose (DVT) bei denen eine Vene blockiert wird, meistens im Bein
- Lungenembolie (PE), die Blockade einer Arterie in der Lunge
- Abdominaldehnung aufgrund der Ansammlung von Zellen in Milz und Leber
- Meningeale Leukämie Manifestiert sich mit zentralnervösen Störungen wie Kopfschmerzen, Erbrechen, verschwommenem Sehen, Krampfanfällen, Gleichgewichtsstörungen und Taubheitsgefühl im Gesicht
AML kann seltener Nieren, Lymphknoten, Augen oder Hoden betreffen.
Ursachen und Risikofaktoren
Es gibt eine Reihe von Risikofaktoren im Zusammenhang mit AML. Ein oder sogar mehrere dieser Faktoren bedeuten jedoch nicht, dass Sie an Leukämie leiden. Bis heute verstehen wir noch nicht ganz, warum einige Zellen plötzlich krebsartig werden, während andere dies nicht tun.
Was wir wissen ist, dass Krebs durch einen genetischen Kodierungsfehler verursacht wird, der manchmal auftreten kann, wenn sich eine Zelle teilt. Wir bezeichnen dies als Mutation.Während die überwiegende Mehrheit der Mutationen nicht zu Krebs führt, gibt es Zeiten, in denen ein Fehler versehentlich ein sogenanntes Tumorsuppressorgen "ausschaltet", das bestimmt, wie lange eine Zelle lebt. In diesem Fall kann sich eine abnormale Zelle plötzlich außer Kontrolle replizieren.
Damit sind eine Reihe von Risikofaktoren verbunden:
- Rauchen
- Berufliche Exposition gegenüber Chemikalien, insbesondere gegenüber Benzol
- Bestimmte Chemotherapeutika gegen Krebs, einschließlich Cyclophosphamid, Mechlorethamin, Procarbazin, Chlorambucil, Melphalan, Busulfan, Carmustin, Cisplatin und Carboplatin
- Hohe Strahlenexposition, beispielsweise bei Krebsbestrahlung
- Bestimmte chronische Bluterkrankungen wie myeloproliferative Erkrankungen (MPS) oder myelodysplastische Syndrome (MDS)
- Bestimmte angeborene Störungen wie Down-Syndrom, Fanconi-Anämie und Neurofibromatose Typ 1
Aus unbekannten Gründen erkranken Männer mit 67 Prozent höherer Wahrscheinlichkeit an AML als Frauen.
Diagnose
Bei Verdacht auf AML beginnt die Diagnose normalerweise mit einer körperlichen Untersuchung und einer Überprüfung der Kranken- und Familienanamnese der Person. Während der Untersuchung achtet der Arzt genau auf Anzeichen wie starke Blutergüsse, Blutungen, Infektionen oder Anomalien der Augen, des Mundes, der Leber, der Milz oder der Lymphknoten. Ein vollständiges Blutbild (CBC) wird ebenfalls durchgeführt, um Anomalien in der Blutzusammensetzung zu identifizieren.
Basierend auf diesen Erkenntnissen kann der Arzt eine Reihe von Tests anordnen, um die Diagnose zu bestätigen. Dies können sein:
- Knochenmark Aspiration bei denen Knochenmarkszellen durch Einführen einer langen Nadel in einen Knochen, üblicherweise um die Hüfte, extrahiert werden
- Knochenmarkbiopsie bei dem eine größere Nadel tief in den Knochen eingeführt wird, um Zellen zu extrahieren
- Lumbalpunktion (Wirbelsäulenhahn), bei dem eine kleine Nadel zwischen die Knochen der Wirbelsäule eingeführt wird, um Liquor cerebrospinalis (CSF) zu extrahieren
- Bildgebende Tests wie Röntgen-, Ultraschall- oder Computertomographie (CT) -Scan
- Peripherer Blutausstrich bei dem Blut unter dem Mikroskop untersucht wird, typischerweise mit Farbstoffen, die nicht nur die Leukämiezellen hervorheben, sondern auch zur Unterscheidung zwischen AML und ALL beitragen
- Durchflusszytometrie bei denen defensive Proteine, sogenannte AML-Antikörper, in eine Blut- oder CSF-Probe eingeführt werden, um das Vorhandensein von AML-Zellen zu bestätigen
- Zytogenetik bei denen Leukämiezellen im Labor "gezüchtet" und dann unter einem Elektronenmikroskop untersucht werden, um die spezifischen Mutationen anhand ihrer Chromosomenmuster zu identifizieren
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Inszenierung
Eine Krebsinszenierung wird durchgeführt, um das Ausmaß der Ausbreitung eines Krebses zu bestimmen. Dies wiederum hilft dem Arzt, den geeigneten Behandlungsverlauf zu bestimmen, so dass die Person weder unter- noch überbehandelt wird. Die Inszenierung hilft auch vorherzusagen, wie lange eine Person nach der Behandlung wahrscheinlich überleben wird.
Da AML nicht die Bildung eines bösartigen Tumors beinhaltet, der bei anderen Krebsarten beobachtet wird, kann es nicht mit der klassischen TNM-Methode (Tumor / Lymphknoten / Malignität) inszeniert werden.
Derzeit werden zwei verschiedene Methoden zur Einstufung von AML verwendet: die französisch-amerikanisch-britische (FAB) Klassifizierung von AML und die Klassifizierung von AML durch die Weltgesundheitsorganisation (WHO).
FAB-Klassifizierung
Die französisch-amerikanisch-britische (FAB) Klassifikation wurde in den 1970er Jahren entwickelt und stuft die Krankheit basierend auf dem Typ und der Reife der betroffenen Zelle ein.
Die Begründung für das Staging ist einfach: AML folgt typischerweise einem Muster, bei dem unreife Myeloblasten die ersten betroffenen Zellen sind. Mit fortschreitender Krankheit werden Myeloblasten in späteren Reifungsstadien befallen und dann zu reifen weißen Blutkörperchen (wie Monozyten und Eosinophilen) fortschreiten, bevor sie zu roten Blutkörperchen (Erythrozyten) und schließlich zu Megakaryoblasten (unreifen Blutplättchenzellen) übergehen.
Diese Entwicklung liefert dem Pathologen die Informationen, die erforderlich sind, um zu wissen, wie weit der Krebs fortgeschritten ist.
Das FAB-Staging reicht von M0 (für frühe AML) bis M7 (für fortgeschrittene AML) wie folgt:
- M0: undifferenzierte akute myeloblastische Leukämie
- M1: akute myeloblastische Leukämie mit minimaler Reifung
- M2: akute myeloblastische Leukämie mit Reifung
- M3: akute Promyelozytenleukämie
- M4: akute myelomonozytische Leukämie
- M4 eos: akute myelomonozytische Leukämie mit Eosinophilie
- M5: akute monozytäre Leukämie
- M6: akute erythrozytäre Leukämie
- M7: akute megakaryoblastische Leukämie
WHO-Klassifikation
Die Weltgesundheitsorganisation hat 2008 ein neues Verfahren zur Klassifizierung von AML entwickelt. Im Gegensatz zum FAB-System berücksichtigt die WHO-Klassifizierung die spezifischen chromosomalen Mutationen, die bei einer zytogenetischen Analyse festgestellt wurden. Es berücksichtigt auch die Erkrankungen, die die Aussichten (Prognosen) der betroffenen Person verbessern oder verschlechtern können.
Das WHO-System ist bei der Beurteilung der Krankheit weitaus dynamischer und kann wie folgt grob unterteilt werden:
- AML mit wiederkehrenden genetischen Anomalien (dh spezifischen, charakteristischen genetischen Mutationen)
- AML mit Myelodysplasie-bedingten Veränderungen (dh Vorhandensein von MDS, MDP oder anderen myeloblastischen Erkrankungen)
- Therapiebedingte myeloische Neoplasien (dh im Zusammenhang mit vorheriger Chemotherapie oder Strahlentherapie)
- Myeloisches Sarkom (bedeutet AML, begleitet von einem Chlorom)
- Myeloische Proliferationen im Zusammenhang mit dem Down-Syndrom
- Blastisches plasmazytoides dendritisches Zellneoplasma (eine aggressive Form von Krebs, die durch Hautläsionen gekennzeichnet ist)
- AML nicht anders kategorisiert (im Wesentlichen das siebenstufige FAB-System mit zwei zusätzlichen Krankheitsklassifikationen)
Behandlung
Bei der Diagnose AML werden Form und Dauer der Behandlung weitgehend vom Stadium des Krebses und der allgemeinen Gesundheit des Patienten bestimmt.
In der Regel beginnt die Behandlung mit einer Chemotherapie. Dies kann Medikamente der älteren Generation umfassen, die sowohl krebsartige als auch nicht krebsartige Zellen betreffen können, sowie Medikamente der neueren Generation, die sich ausschließlich auf die Krebszellen konzentrieren.
Das Standard-Chemotherapie-Schema wird als "7 + 3" bezeichnet, da ein als Cytarabin bekanntes Chemotherapeutikum sieben Tage lang als kontinuierliche intravenöse (IV) Infusion verabreicht wird, gefolgt von drei aufeinanderfolgenden Tagen eines anderen als Anthracyclin bekannten Arzneimittels. Bis zu 70 Prozent der Menschen mit AML erreichen nach einer "7 + 3" -Therapie eine Remission.
Wenn dies gesagt wird, wird wahrscheinlich eine kleine Anzahl von Leukämiezellen nach einer Chemotherapie verbleiben, was in den meisten Fällen zu einem Rückfall führt. Um dies zu vermeiden, verschreiben die Ärzte eine fortlaufende Therapie auf der Grundlage der Nachbehandlungsergebnisse und des Gesundheitszustands der Person.
Bei Personen mit guten diagnostischen Indikatoren kann die Behandlung nur drei bis fünf Kurse einer intensiven Chemotherapie umfassen, die als konsolidierte Chemotherapie bezeichnet wird.
Für diejenigen mit hohem Rückfallrisiko können andere, aggressivere Behandlungen erforderlich sein, einschließlich einer Stammzelltransplantation, wenn ein Spender gefunden werden kann. Seltener kann eine Operation oder Strahlentherapie empfohlen werden.
Da eine AML-Chemotherapie tendenziell zu einer starken Immunsuppression geführt hat, können ältere Patienten die Behandlung möglicherweise nicht tolerieren und erhalten stattdessen eine weniger intensive Chemotherapie oder Palliativversorgung.
Überleben
Die Aussichten für eine Person, die sich einer AML-Behandlung unterzogen hat, können je nach Krebsstadium zum Zeitpunkt der Diagnose erheblich variieren. Es gibt jedoch auch andere Faktoren, die das wahrscheinliche Ergebnis vorhersagen können. Unter ihnen:
- Personen, bei denen MDS und MPD diagnostiziert wurden, haben je nach Schweregrad der Erkrankung eine Überlebenszeit zwischen neun Monaten und 11,8 Jahren.
- Bestimmte durch Zytogenetik identifizierte chromosomale Mutationen können zu Fünfjahresüberlebensraten von nur 15 Prozent bis zu 70 Prozent führen.
- Personen über 60 mit einem erhöhten Laktatdehydrogenase-Spiegel (was auf eine ausgedehnte Gewebeschädigung hinweist) haben im Allgemeinen schlechtere Ergebnisse.
Insgesamt liegt die durchschnittliche Heilungsrate von AML zwischen 20 und 45 Prozent. Anhaltende Remissionsraten sind in der Regel bei jüngeren Menschen am höchsten, die eine Behandlung besser vertragen.
Ein Wort von Verywell
Wenn bei Ihnen AML diagnostiziert wurde, stehen Sie vor emotionalen und physischen Herausforderungen, die möglicherweise schwer zu bewältigen sind. Geh nicht alleine. Ihre Chancen auf eine erfolgreiche Bewältigung verbessern sich erheblich, wenn Sie ein Unterstützungsnetzwerk aufbauen, das sich aus Angehörigen, Angehörigen der Gesundheitsberufe und anderen Personen zusammensetzt, die entweder eine Krebsbehandlung durchlaufen haben oder durchlaufen.
Selbst nach einer Behandlung können die Angst vor einem Rückfall Monate oder sogar Jahre anhalten. Mit Unterstützung werden Sie diese Bedenken schließlich überwinden und lernen, Ihre Gesundheit durch regelmäßige Arztbesuche zu überwachen. Im Allgemeinen ist es unwahrscheinlich, dass AML jemals zurückkehren wird, wenn innerhalb weniger Jahre kein Rückfall aufgetreten ist.
Während Sie nichts tun können, um einen Rückfall zu verhindern, kann ein gesunder Lebensstil Ihre Chancen erheblich verbessern. Dazu gehört es, gute Essgewohnheiten zu vermitteln, regelmäßig Sport zu treiben, mit dem Rauchen aufzuhören und sich ausreichend auszuruhen, um Stress und Müdigkeit zu vermeiden.
Am Ende ist es wichtig, die Dinge einen Tag nach dem anderen zu erledigen und jemanden zu haben, an den Sie sich wenden können, wenn Sie jemals Unterstützung benötigen.