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Epispadien



Epispadien sind ein seltener Defekt, der bei der Geburt vorliegt. In diesem Zustand entwickelt sich die Harnröhre nicht zu einem vollen Röhrchen. Die Harnröhre ist der Schlauch, der den Urin aus der Blase aus dem Körper befördert. Der Urin verlässt den Körper mit Epispadien an der falschen Stelle.

Ursachen

Die Ursachen für Epispadien sind nicht bekannt. Es kann vorkommen, weil sich der Schambein nicht richtig entwickelt.

Epispadien können bei einem seltenen Geburtsfehler auftreten, der als Blasenexstrophie bezeichnet wird. Bei diesem Geburtsfehler ist die Blase von innen nach außen und ragt durch die Bauchwand. Epispadien können auch bei anderen Geburtsfehlern auftreten.

Der Zustand tritt häufiger bei Jungen als bei Mädchen auf. Es wird am häufigsten bei der Geburt oder kurz danach diagnostiziert.

Symptome

Männer haben einen kurzen, breiten Penis mit einer abnormalen Kurve. Die Harnröhre öffnet sich meistens an der Oberseite oder an der Seite des Penis anstelle der Spitze. Die Harnröhre kann jedoch über die gesamte Länge des Penis offen sein.

Frauen haben eine abnorme Klitoris und Schamlippen. Die Harnröhrenöffnung befindet sich häufig zwischen der Klitoris und den Schamlippen, kann aber auch im Bauchbereich liegen. Sie können Schwierigkeiten beim Wasserlassen (Harninkontinenz) haben.

Prüfungen und Tests

Zeichen sind:

  • Abnormale Öffnung vom Blasenhals bis zum Bereich oberhalb der normalen Harnröhrenöffnung
  • Rückfluss von Urin in die Niere (Rückflussnephropathie, Hydronephrose)
  • Harninkontinenz
  • Harnwegsinfektion
  • Verbreiteter Schambein

Tests können umfassen:

  • Bluttest
  • Intravenöses Pyelogramm (IVP), eine spezielle Röntgenaufnahme der Nieren, der Blase und der Harnleiter
  • MRT- und CT-Scans je nach Bedingung
  • Beckenröntgenaufnahme
  • Ultraschall des Harnsystems und der Genitalien

Behandlung

Menschen, die mehr als einen leichten Fall von Epispadien haben, müssen operiert werden.

Harnverlust (Inkontinenz) kann häufig gleichzeitig behoben werden. Es kann jedoch eine zweite Operation erforderlich sein.

Ausblick (Prognose)

Eine Operation kann der Person helfen, den Urinfluss zu kontrollieren. Es wird auch das Aussehen der Genitalien festlegen.

Mögliche Komplikationen

Manche Menschen mit dieser Erkrankung können auch nach einer Operation weiterhin Harninkontinenz haben.

Harnleiter- und Nierenschäden sowie Unfruchtbarkeit können auftreten.

Wann wenden Sie sich an einen Arzt

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie Fragen zum Aussehen oder zur Funktion der Genitalien oder der Harnwege Ihres Kindes haben.

Alternative Namen

Angeborener Defekt - Epispadien

Verweise

Elder JS. Anomalien der Blase. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, Hrsg.Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap. 541.

Gearhart JP, Mathews R. Exstrophy-Epispadias-Komplex. In: Wein AJ, Kavoussi LR, AW Partin, Peters CA, Hrsg. Campbell-Walsh-Urologie. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 139.

Datum der Überprüfung 10/10/2017

Aktualisiert von: Jennifer Sobol, DO, Urologin am Michigan Institute of Urology, West Bloomfield, MI. Überprüfung durch das VeriMed Healthcare Network. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.

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