Was ist Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)?

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Autor: Roger Morrison
Erstelldatum: 7 September 2021
Aktualisierungsdatum: 11 Kann 2024
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Was ist Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch Lou-Gehrig-Krankheit genannt, ist eine Krankheit, die die Nervenzellen (Motoneuronen) angreift, die die Muskeln steuern. ALS wird mit der Zeit schlimmer (ist progressiv). Motoneuronen transportieren Botschaften über die Bewegung vom Gehirn zu den Muskeln, aber bei ALS degenerieren die Motoneuronen und sterben ab. Daher gelangen die Nachrichten nicht mehr in die Muskeln. Wenn Muskeln längere Zeit nicht benutzt werden, werden sie schwächer, verschwinden (Atrophie) und zucken unter der Haut (Faszikulat).

Schließlich sind alle Muskeln betroffen, die eine Person kontrollieren kann (freiwillige Muskeln). Menschen mit ALS verlieren die Fähigkeit, Arme, Beine, Mund und Körper zu bewegen. Es kann so weit kommen, dass die zum Atmen verwendeten Muskeln betroffen sind und die Person möglicherweise ein Beatmungsgerät (Beatmungsgerät) benötigt, um zu atmen.

Lange Zeit glaubte man, dass ALS nur die Muskeln betraf. Es ist jetzt bekannt, dass einige Personen mit ALS Veränderungen im Denken (Kognition) erfahren, wie z. B. Probleme mit dem Gedächtnis und der Entscheidungsfindung. Die Krankheit kann auch Veränderungen in der Persönlichkeit und im Verhalten verursachen, wie z. B. Depressionen. ALS beeinflusst weder den Geist noch die Intelligenz oder die Fähigkeit zu sehen oder zu hören.


Was verursacht ALS?

Die genaue Ursache von ALS ist nicht bekannt. 1991 identifizierten die Forscher eine Verbindung zwischen ALS und Chromosom 21. Zwei Jahre später wurde festgestellt, dass ein Gen, das das Enzym SOD1 kontrolliert, mit etwa 20% der Erbfälle in Familien assoziiert ist. SOD1 baut freie Radikale ab, schädliche Partikel, die Zellen von innen angreifen und ihren Tod verursachen. Da nicht alle Erbfälle mit diesem Gen verbunden sind und einige Menschen die einzigen in ihrer Familie mit ALS sind, können andere genetische Ursachen vorliegen.

Wer bekommt ALS?

Am häufigsten wird bei Menschen zwischen 40 und 70 Jahren ALS diagnostiziert, aber auch bei jüngeren Menschen kann ALS auftreten. ALS betrifft Menschen auf der ganzen Welt und mit allen ethnischen Hintergründen. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Etwa 90% bis 95% der ALS-Fälle treten zufällig auf, was bedeutet, dass niemand in der Familie der Person an der Störung leidet. In etwa 5 bis 10% der Fälle leidet auch ein Familienmitglied an der Störung.

Symptome von ALS

Normalerweise tritt ALS langsam auf und beginnt als Schwäche in einem oder mehreren Muskeln. Es kann nur ein Bein oder Arm betroffen sein. Andere Symptome sind:


  • Zucken, Krämpfe oder Muskelsteifheit
  • Stolpern, Stolpern oder Schwierigkeiten beim Gehen
  • Schwierigkeiten beim Heben von Dingen
  • Schwierigkeiten mit den Händen

Mit fortschreitender Krankheit kann die Person mit ALS weder stehen noch gehen. Er wird Probleme haben, sich zu bewegen, zu sprechen und zu schlucken.

Diagnose von ALS

Die Diagnose von ALS basiert auf den Symptomen und Anzeichen, die der Arzt beobachtet, sowie auf Testergebnissen, die alle anderen Möglichkeiten wie Multiple Sklerose, Post-Polio-Syndrom, spinale Muskelatrophie oder bestimmte Infektionskrankheiten ausschließen. Normalerweise werden die Tests durchgeführt und die Diagnose von einem auf das Nervensystem spezialisierten Arzt (einem Neurologen) gestellt.

ALS-Behandlung

Bis jetzt gibt es keine Heilung für ALS. Behandlungen sollen die Symptome lindern und die Lebensqualität von Menschen mit dieser Störung verbessern. Medikamente können helfen, Müdigkeit zu reduzieren, Muskelkrämpfe zu lindern und Schmerzen zu lindern. Es gibt auch ein spezielles Medikament für ALS, Rilutek (Riluzol). Es repariert nicht den Schaden, der bereits am Körper angerichtet wurde, aber es scheint bescheiden wirksam zu sein, um das Überleben von Menschen mit ALS zu verlängern.


Durch Physiotherapie, spezielle Geräte und Sprachtherapie können Menschen mit ALS mobil bleiben und so lange wie möglich kommunizieren.

Die meisten Menschen mit ALS sterben an Atemversagen, normalerweise innerhalb von 3 bis 5 Jahren nach der Diagnose, aber etwa 10% der mit ALS diagnostizierten Menschen überleben 10 oder mehr Jahre.

Zukunftsforschung

Die Forscher untersuchen viele mögliche Ursachen für ALS, wie die Autoimmunreaktion (bei der der Körper seine eigenen Zellen angreift) und Umweltursachen wie die Exposition gegenüber toxischen oder infektiösen Substanzen. Wissenschaftler haben herausgefunden, dass Menschen mit ALS einen höheren Gehalt an chemischem Glutamat in ihrem Körper haben. Daher untersucht die Forschung den Zusammenhang zwischen Glutamat und ALS. Darüber hinaus suchen Wissenschaftler nach biochemischen Anomalien, die alle Menschen mit ALS gemeinsam haben, damit Tests zur Erkennung und Diagnose der Störung entwickelt werden können.

"Amyotrophe Lateralsklerose Fact Sheet." Störungen von A bis Z. Apr 2003. Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall. 13. Mai 2009

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