Ein Überblick über die Prionkrankheit

Inhalt

• Was ist Prionkrankheit?
• Prion-vermittelte Krankheit beim Menschen
• Chronische Abfallkrankheit
• Verhütung
• Prionen in bestimmten Bodentypen

Anfang 2018 erregten Bedenken hinsichtlich der Ausbreitung von Krankheiten durch „Zombie-Hirsche“ auf den Menschen die Aufmerksamkeit der Öffentlichkeit. Obwohl dies möglich ist, ist die Wahrscheinlichkeit einer Infektion mit einer chronischen Abfallkrankheit (CWD), die der Rinderwahnsinnskrankheit ähnelt, nach dem Verzehr von Wildbret sehr gering. Bis heute haben viele Hirschpopulationen eine geringe Prävalenz von CWD. Darüber hinaus gab es nie einen nachgewiesenen Fall, in dem chronische Abfallkrankheiten von Hirschen oder Elchen auf Menschen übertragen wurden.

Bei Hirschen und Elchen führt CWD zu einem langsamen, qualvollen Tod, der das Tier schließlich seiner Fähigkeit beraubt, zu essen und zu trinken. Beim Menschen zerstört CWD langsam das Gehirn. Es ist eine neurologische Erkrankung, die von Rentieren, Elchen, Hirschen und Elchen übertragen wird. Allgemeiner kann CWD als „langsame“ Infektionskrankheit eingestuft werden. Langsame Infektionskrankheiten sind auf Viren und Prionen zurückzuführen. CWD wird durch Prionen verursacht.

Chronische Abfallkrankheiten werden am besten im Zusammenhang mit Prionkrankheiten verstanden. Beginnen wir mit einem allgemeineren Blick auf die Prionkrankheit.

Was ist Prionkrankheit?

Neuere Studien haben vier Punkte über Prionen beleuchtet.

Erstens sind Prionen die einzigen bekannten übertragbaren Krankheitserreger, denen Nukleinsäure fehlt. Andere Infektionserreger wie Bakterien und Viren enthalten DNA und RNA, die ihre Reproduktion steuern. Verschiedene Prionenstämme führen zu verschiedenen Arten von Krankheiten.

Zweitens führen Prionen zu infektiösen, genetischen und sporadischen Störungen. Keine anderen Krankheiten aufgrund einer einzigen Ursache manifestieren sich in einem so breiten Spektrum klinischer Erscheinungsformen.

Drittens sind Prionen fehlgefaltete Proteine, die sich im Gehirn selbst vermehren. Typischerweise wird angenommen, dass das Prionprotein eine Rolle bei der Nervensignalisierung spielt. Dieses normale Protein heißt PrP^C. (Prionprotein zellulär) hat eine alpha-helikale Formation. Bei der Prionkrankheit wechselt diese alpha-helikale Formation zu einem pathologischen Beta-Faltenblatt namens PrP^SC (Prion Protein Scrapie). Diese PrP^SC sammeln sich in Filamenten an, die die Funktion der Nervenzellen stören und den Zelltod verursachen.

Prionen vermehren sich, wenn Beta-Faltenblätter (PrP^SC) rekrutieren alpha-helikale Formen (PrP^C.), um Beta-Faltenblätter zu werden. Eine spezifische zelluläre RNA vermittelt diese Veränderung. Bemerkenswert ist, PrP^SC und PrP^C. haben die gleiche Aminosäurezusammensetzung, aber unterschiedliche Konformationen oder Formen. Analog kann der Unterschied in diesen beiden Konformationen als Falten oder Falten im Stoff betrachtet werden.

Prion-vermittelte Krankheit beim Menschen

Bei Menschen verursachen Prionen „langsame“ Infektionskrankheiten. Diese Krankheiten haben eine lange Inkubationszeit und es dauert lange, bis sie sich manifestieren. Ihr Beginn ist allmählich und ihr Verlauf ist progressiv. Leider ist der Tod unvermeidlich.

Prion-vermittelte Krankheiten beim Menschen werden als übertragbare spongiforme Enzephalopathien (TSE) bezeichnet. Diese Krankheiten sind „schwammförmig“, weil sie dazu führen, dass das Gehirn ein schwammiges Aussehen annimmt, das mit Löchern im Gehirngewebe übersät ist.

Beim Menschen treten fünf Arten von TSE auf, darunter die folgenden:

• Kuru
• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)
• Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD)
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) -Syndrom
• Tödliche familiäre Schlaflosigkeit

Das klinische Erscheinungsbild von CJD umfasst Demenz, Verlust von Körperbewegungen, Ruckeln, Sehverlust und Lähmungen, die eine Körperseite betreffen. Obwohl Kuru Kuru ähnelt, das die Fore-Stämme in Neuguinea nach der Aufnahme des menschlichen Gehirns betrifft, führt es nicht zu Demenz. Darüber hinaus ist CJD weltweit verbreitet und steht in keinem Zusammenhang mit Ernährungsgewohnheiten, Beruf oder Exposition von Tieren. In der Tat können Vegetarier CJD entwickeln. Insgesamt betrifft CJD eine von einer Million Menschen und tritt in Ländern auf, in denen Tiere an Prionkrankheiten leiden, sowie in Ländern, in denen Tiere keine Prionkrankheiten aufweisen.

Chronische Abfallkrankheit ist eine Art von vCJD. Eine häufigere Form der vCJD ist die spongiforme Rinderenzephalopathie oder die Rinderwahnsinnskrankheit. Der Grund, warum CWD und Rinderwahnsinn als "variante" CJD bezeichnet werden, ist, dass die Krankheit bei Patienten auftritt, die viel jünger sind als diejenigen, die typischerweise an CJD leiden. Darüber hinaus gibt es bestimmte pathologische und klinische Befunde, die sich bei vCJD unterscheiden.

1996 trat die Rinderwahnsinnskrankheit ins Rampenlicht, nachdem in Großbritannien eine Reihe von Fällen festgestellt worden waren. Menschen, die krank wurden, hatten wahrscheinlich Rindfleisch mit Kuhhirn gemischt. Darüber hinaus entwickelten nur Menschen mit einer bestimmten Art von Prion-Prion-Proteinen, die homozygot für Methionin sind, die Krankheit. Offensichtlich lassen sich für Methionin homozygote Prionproteine ​​leichter in die Beta-Faltblattform (PrP) falten^SC).

Chronische Abfallkrankheit

Bisher sind keine Fälle einer Übertragung von CWD auf den Menschen bekannt. Es gibt jedoch einige Indizien. Im Jahr 2002 wurde bei drei Männern, die in den 1990er Jahren Hirschfleisch aßen, eine neurodegenerative Erkrankung diagnostiziert. Einer dieser Männer wurde mit CJD bestätigt. (Denken Sie daran, dass CJD „langsam“ ist und Zeit braucht, um sich zu manifestieren.)

Laut CDC wurde im Januar 2018 in mindestens 22 Bundesstaaten und zwei kanadischen Provinzen über CWD bei freilaufenden Hirschen, Elchen und Elchen berichtet. In den Vereinigten Staaten wurde CWD im Mittleren Westen, Südwesten und einigen Teilen der Ostküste identifiziert. Es ist auch möglich, dass CWD in Gebieten der USA vorhanden ist, in denen es an robusten Überwachungssystemen mangelt. Obwohl CWD hauptsächlich in den USA und Kanada vorkommt, wurde CWD auch in Norwegen und Südkorea gefunden.

Interessanterweise wurde CWD erstmals Ende der 1960er Jahre bei in Gefangenschaft gehaltenen Hirschen identifiziert. Bis 1981 wurde es in wilden Hirschen identifiziert. Obwohl die Prävalenz von CWD in Wildhirschpopulationen typischerweise niedrig ist, kann in einigen Populationen die Prävalenz von Krankheiten 10% überschreiten, wobei in der Literatur eine Infektionsrate von bis zu 25% angegeben wird. Bemerkenswert ist, dass in in Gefangenschaft gehaltenen Hirschpopulationen die Prävalenz von CWD viel höher sein kann. Insbesondere hatten fast 80% der Hirsche in einer in Gefangenschaft gehaltenen Hirschherde CWD.

Tierstudien legen nahe, dass CWD auf nichtmenschliche Primaten wie Affen übertragen werden könnte, die mit Gehirn- oder Körperflüssigkeiten verseuchtes Hirschfleisch konsumieren.

Bei Hirschen und Elchen kann es bis zu einem Jahr dauern, bis sich Symptome einer CJD manifestieren. Diese Symptome umfassen Gewichtsverlust, Lustlosigkeit und Stolpern. Es gibt keine Behandlungen oder Impfstoffe gegen CWD. Darüber hinaus können einige Tiere an CWD sterben, ohne jemals Symptome zu entwickeln.

1997 empfahl die WHO, alle Erreger, die Prionkrankheiten verursachen, einschließlich Hirsche mit CWD, aus Angst vor einer Übertragung aus der Nahrungskette herauszuhalten.

Verhütung

Wenn CWD auf Menschen übertragen werden soll, ist der beste Weg, diese Übertragung zu verhindern, kein Hirsch- oder Elchfleisch zu essen. Die Praxis, Wildbret zu essen, ist in den Vereinigten Staaten weit verbreitet. In einer von der CDC durchgeführten Umfrage von 2006 bis 2007 gaben 20% der Befragten an, Hirsche oder Elche zu jagen, und zwei Drittel gaben an, Wild- oder Elchfleisch zu essen.

Da der Verzehr von Hirschen und Elchen weit verbreitet ist und noch keine konkreten Hinweise auf eine Übertragung dokumentiert sind, ist es unwahrscheinlich, dass viele Wild- und Elchfleischliebhaber ihren Verzehr einstellen werden. Daher wird empfohlen, dass Jäger bei der Jagd Vorsichtsmaßnahmen treffen.

Bestimmte staatliche Wildtierbehörden überwachen die Prävalenz von CWD in Wildpopulationen von Hirschen und Elchen mithilfe von Tests. Es ist wichtig, sich bei staatlichen Websites und staatlichen Wildtierbeamten nach Hinweisen zu erkundigen und Jagdpopulationen zu vermeiden, in denen CWD identifiziert wird.

Wichtig ist, dass nicht alle Staaten CWD bei Wildhirschen und Elchen überwachen. Darüber hinaus bedeutet ein negativer CWD-Test nicht unbedingt, dass ein einzelner Hirsch oder Elch frei von Krankheiten ist. Trotzdem ist die Wahrscheinlichkeit hoch, dass ein Hirsch oder Elch mit einem negativen Test kein CWD beherbergt.

Hier einige Ratschläge für Jäger in Bezug auf CWD:

• Behandeln, schießen oder essen Sie keine Hirsche oder Elche, die krank aussehen oder sich auf seltsame Weise verhalten
• Vermeiden Sie Straßenkiller
• Tragen Sie beim Ankleiden eines Hirsches Latex- oder Gummihandschuhe, minimieren Sie den Umgang mit Gehirn oder anderen Organen und verwenden Sie kein Haushaltsbesteck oder Küchenutensilien
• Lassen Sie die Hirsche oder Elche, die Sie essen möchten, auf CWD testen
• Wenn Sie Wild kommerziell verarbeiten lassen, bitten Sie darum, dass Ihr Fleisch getrennt von anderen Hirschen und Elchen zubereitet wird
• Essen Sie niemals ein Reh oder einen Elch, der positiv auf CWD getestet wurde
• Erkundigen Sie sich bei staatlichen Wildtierbeamten, ob die Prüfung von Hirschen oder Elchen auf CWD empfohlen oder erforderlich ist

In Bezug auf kommerzielles Wild- und Elchfleisch führt der Tier- und Pflanzengesundheitsinspektionsdienst des US-Landwirtschaftsministeriums ein nationales CWD-Herdenzertifizierungsprogramm durch. Dieses Programm ist freiwillig und die Herdenbesitzer erklären sich damit einverstanden, ihre Herden Tests zu unterziehen. Nicht alle kommerziellen Herdenbesitzer nehmen an dem Programm teil. Es ist wahrscheinlich eine gute Idee, nur Hirsch- oder Elchfleisch von kommerziellen Lieferanten zu konsumieren, die an dem Programm teilnehmen.

Prionen in bestimmten Bodentypen

Im Jahr 2014 stellten Kuznetsova und Kollegen fest, dass bestimmte Bodentypen in Südost-Alberta und Süd-Saskatchewan (Teile Kanadas) möglicherweise Prionen enthalten, die für CWD verantwortlich sind.

Laut den Forschern:

"Im Allgemeinen können tonreiche Böden Prionen stark binden und ihre Infektiosität verbessern, vergleichbar mit reinem Tonmineral Montmorillonit. Organische Bestandteile von Böden sind ebenfalls vielfältig und nicht gut charakterisiert, können jedoch die Prion-Boden-Wechselwirkung beeinflussen. Weitere wichtige Faktoren sind der pH-Wert des Bodens , Zusammensetzung der Bodenlösung und Menge der Metalle (Metalloxide). Die Hauptböden in der CWD-endemischen Region von Alberta und Saskatchewan sind Chernozems, die in 60% der Gesamtfläche vorhanden sind. Sie sind im Allgemeinen in Textur, Tonmineralogie und ähnlich Gehalt an organischer Substanz im Boden und kann als lehmige Montmorillonit- (Smektit-) Böden mit 6-10% organischem Kohlenstoff charakterisiert werden. "

Tiere fressen Erde, um ihren Mineralstoffbedarf zu decken. Dieser Boden wird in Form von Exkrementen oder Schlachtkörpern wieder in den Boden eingebracht. So können Prionen in den Boden geleitet werden. Es scheint, dass Prionen ziemlich gut an Ton haften.

Ein Wort von Verywell

Bisher gab es keine nachgewiesenen Übertragungen chronisch vergeudeter Krankheiten von Hirschen oder Elchen auf den Menschen. Experten sind jedoch besorgt über das Risiko. Die chronische Abfallkrankheit ähnelt der Rinderwahnsinnskrankheit, von der dokumentiert wurde, dass sie sich von Kühen auf Menschen ausbreitet.

Wenn Sie Wild- oder Elchfleisch verzehren, sollten Sie bestimmte Vorsichtsmaßnahmen treffen und sich von staatlichen Wildtierbeamten beraten lassen. Essen Sie bei Wild niemals Fleisch von einem Hirsch oder Elch, der krank erscheint. Darüber hinaus ist es eine gute Idee, Wild- oder Elchfleisch auf CWD testen zu lassen.

Stellen Sie beim Kauf von kommerziellem Hirsch- oder Elchfleisch sicher, dass dieses Fleisch als CWD-frei zertifiziert ist.