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Was ist Kloakenexstrophie?
Die Cloacal-Exstrophie ist eine seltene angeborene Fehlbildung, die vor der Geburt diagnostiziert werden kann. Das Vererbungsmuster ist aufgrund der geringen Anzahl von Patienten unbekannt. Das Hinterdarm und das Blinddarmgewebe werden zwischen zwei Blasenhälften exstrophiert. Es gibt einen Vorfall des Ileums und das Handdarm ist blind. Es gibt eine signifikante Diastase der Schambehaarung und der Phallus ist zusammen mit dem Hodensack auch in zwei Hälften geteilt. Dies ist eine seltene Erkrankung und tritt bei einer von 400.000 Geburten auf.
Diagnose
Die Diagnose kann leicht vor der Geburt gestellt werden, da sowohl die Blase als auch der Darm anterior geöffnet sind und die Wirbelsäule häufig posterior offen ist.
Zugehörige Bedingungen:Abnormalitäten der Nieren werden häufiger festgestellt. Die Hoden dürfen nicht in den Hodensack (Sack) fallen. Bei dem weiblichen Kind kann die Vagina fehlen und die Klitoris ist in zwei Hälften geteilt. Eine höhere Inzidenz von Nierenanomalien wird bei Patienten mit Cloacal-Exstrophie beobachtet. Genitalanomalien umfassen fehlenden oder bifiden Phallus. Es kann auch eine vaginale Abwesenheit festgestellt werden. Es wurden auch Anomalien der Extremitäten, des Herz-Kreislauf-Systems, des Darms, der Wirbel und des Zwerchfells beobachtet.
Behandlung
Moderne inszenierte Reparaturen wurden bei der Behandlung der Cloacal-Exstrophie eingesetzt. Die anfängliche Beurteilung des Neugeborenen sollte sich auf die Stabilisierung des medizinischen Status und die Feststellung konzentrieren, ob die damit verbundenen Anomalien eine Rekonstruktion ethisch ratsam machen.
Eine Primärreparatur wird kurz nach der Geburt durchgeführt, wenn das Kind robust und gesund ist. Die Blase wird geschlossen und die Beckenknochen zu ihrer normalen Ringstruktur zusammengeführt. Der Darm wird zu einem Stoma (Beutel) an der Bauchwand herausgeführt. Wenn das Baby einen Eingriff dieser Größenordnung nicht tolerieren kann, wird der Darm von der Bauchdecke entfernt, die Blasenhälften werden einfach zusammengeführt und eine Kolostomie durchgeführt.
Kontinenzverfahren: Wenn sich der Blasenverschluss aufgrund der damit verbundenen Defekte verzögert, wird der Verschluss im Alter von einem Jahr durchgeführt. Im Alter von vier bis sieben Jahren wird ein Verfahren zur Feststellung der Harnkontinenz durchgeführt. Dies beinhaltet die Rekonstruktion des Auslasses der Blase, um ein Austreten von Urin zu verhindern. Die Harnleiter (Schläuche von den Nieren zur Blase) werden ebenfalls neu positioniert. Der Darm kann verwendet werden, um die Größe der Blase bei Patienten mit einer kleinen Blasengröße weiter zu erhöhen.
Jugendreparatur wird zum Zeitpunkt der Adoleszenz durchgeführt. Dies beinhaltet den Aufbau einer Vagina oder die Vergrößerung der Vagina bei Kindern mit einer schmalen Vagina.
Die Behandlungsprotokolle und der Zeitpunkt des Verfahrens erfordern eine Individualisierung basierend auf dem Ausmaß des festgestellten Defekts. Die Verwendung eines multidisziplinären Ansatzes in einem großen Zentrum ist der Schlüssel zu guten funktionellen und kosmetischen Ergebnissen bei verringerter Morbidität.
Nachverfolgen
Das Follow-up ist intensiv und langfristig. Die meisten Patienten sollten an ein großes Zentrum überwiesen werden, in dem Einrichtungen zur Behandlung komplexer Geburtsfehler zur Verfügung stehen.
Verweise
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophie der Blase, Epispadien und andere Blasenanomalien in Campbells Urologie, 6. Auflage. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E., Jr., WB Saunders Co. Vol. 3, No. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Der Blasenexstrophie-Epispadien-Komplex. In: Kinderurologie. Es Gearhart JP, Rink RR und Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Kapitel 32, S. 511-546.