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Die Hashimoto-Enzephalopathie (HE) ist eine seltene Krankheit im Zusammenhang mit der Hashimoto-Thyreoiditis, einer Autoimmunerkrankung der Schilddrüse, die in den USA die häufigste Ursache für eine Unterfunktion der Schilddrüse (Hypothyreose) ist. Sie betrifft das Gehirn und trägt zu Problemen wie Krampfanfällen und Verwirrtheit bei oder Demenz. Da die meisten Patienten keine Hinweise auf die Hashimoto-Krankheit haben, schlagen einige Experten vor, die Erkrankung in Steroid-responsive Enzephalopathie umzubenennen, die mit Autoimmunthyreoiditis (SREAT) assoziiert ist.Häufigkeit
Die Hashimoto-Enzephalopathie gilt mit einer geschätzten Prävalenz von 2,1 von 100.000 Menschen als selten. Es ist jedoch wahrscheinlich, dass es viel mehr Menschen gibt, die nicht diagnostiziert oder falsch diagnostiziert werden, da die Erkrankung nicht gut verstanden oder hoch anerkannt ist.
Das Durchschnittsalter für das Auftreten von Symptomen der Hashimoto-Enzephalopathie liegt bei 40 bis 55 Jahren. Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen ist es bei Frauen wahrscheinlicher, dass sie HE haben. Bei etwa vier Frauen wird für jeden Mann eine HE diagnostiziert. HE kann auch Kinder betreffen, in der Literatur werden jedoch nicht viele Fälle gemeldet.
Symptome
Die Enzephalopathie von Hashimoto beeinflusst die Funktionsweise Ihres Gehirns und verläuft normalerweise auf zwei Arten:
- Akute, schlaganfallartige Anfälle und / oder Anfälle
- Ein fortschreitender kognitiver Rückgang in Demenz, Halluzinationen, Verwirrung, Schläfrigkeit oder sogar Koma
Die beiden Muster können sich auch überlappen, und beide haben häufig andere Symptome wie:
- Desorientierung
- Zittern
- Konzentrations- und Gedächtnisprobleme
- Psychose und Wahnverhalten
- Krämpfe und Rucke in den als Myoklonus bekannten Muskeln
- Mangelnde Muskelkoordination, die zu Gehschwierigkeiten führen kann
- Sprachprobleme
- Depression
- Reizbarkeit
- Kopfschmerzen
- Lähmung
- Verhaltensänderungen
- Persönlichkeitsveränderungen
- Angst
Eine Überprüfung von 251 Fällen von Hashimoto-Enzephalopathie im Jahr 2016 ergab auch, dass bei den Patienten verschiedene Symptome auftraten.
Ursachen
Es ist nicht bekannt, was genau die Enzephalopathie von Hashimoto verursacht, aber Wissenschaftler glauben, dass die Enzephalopathie von Hashimoto wie die von Hashimoto eine Autoimmunerkrankung ist, was bedeutet, dass sie durch ein aggressives, aber falsches Immunsystem verursacht wird, das auf die körpereigenen Organe, Drüsen und Gewebe abzielt. Bei der Hashimoto-Enzephalopathie ist das Gehirn das Ziel. Es ist jedoch immer noch unklar, welche Beziehung zwischen HE und der Hashimoto-Krankheit besteht.
Häufige Auslöser von Autoimmunreaktionen
Diagnose
Derzeit gibt es keinen endgültigen Test für die Hashimoto-Enzephalopathie. Da die Symptome in erster Linie Ihr Gehirn betreffen, kann HE leicht falsch diagnostiziert oder übersehen werden. Manchmal wird bei Patienten fälschlicherweise eine Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Demenz, Alzheimer oder ein Schlaganfall diagnostiziert.
Die Diagnose besteht darin, andere bekannte Ursachen für Enzephalopathie auszuschließen sowie Blutuntersuchungen durchzuführen, um das Vorhandensein spezifischer Antikörper festzustellen.
Bluttests
Ihr Arzt wird wahrscheinlich zunächst Ihr Blut abnehmen lassen, um Tests durchzuführen, bei denen nach bestimmten Antikörpern sowie nach anderen möglichen Ursachen für Ihre Symptome gesucht wird.
Antithyroid-Antikörper
Das Testen der als Schilddrüsenperoxidase (TPO) -Antikörper und Antithyroglobulin (TG) -Antikörper bezeichneten Schilddrüsenantikörper ist von entscheidender Bedeutung, da diese der Schlüssel zu einer Diagnose sind. Die oben erwähnte Überprüfung von 2016 ergab, dass alle 251 Patienten erhöhte Spiegel eines oder beider dieser Antikörper hatten.
Schilddrüsenhormonspiegel
Schilddrüsenhormonspiegel werden normalerweise ebenfalls getestet, diese variieren jedoch von Patient zu Patient. Laut einem 2010 veröffentlichten Artikel haben 23 bis 35 Prozent der Menschen mit Hashimoto-Enzephalopathie eine subklinische Hypothyreose, 17 bis 20 Prozent eine primäre Hypothyreose und 7 Prozent eine überaktive Schilddrüse (Hyperthyreose).
Dieselbe Überprüfung von 2016 ergab, dass die meisten Patienten normale TSH-Werte hatten. Nur bei 32 Prozent wurde eine Schilddrüsenerkrankung diagnostiziert.
Andere Blutuntersuchungen
Ihr Arzt wird Ihr Blut wahrscheinlich auch auf andere Probleme in Ihrem Körper untersuchen, die Ihre Symptome verursachen können, wie z. B. eine Infektion, einen Tumor, eine Stoffwechselstörung oder ein toxisches Mittel. Dies kann das Testen von Werten wie Elektrolyten, Kreatinin, Glukose, Kalzium und die Durchführung eines vollständigen Blutbildes (CBC) umfassen.
Grundlegende Blutuntersuchungen verstehenAndere Ursachen ausschließen
Ein wesentlicher Teil der Diagnose von HE besteht darin, nach anderen möglichen Gründen für Ihre Symptome zu suchen und diese auszuschließen. Folgende Tests können durchgeführt werden:
- Eine Lumbalpunktion, auch als Wirbelsäulenhahn bekannt, um Ihre Liquor cerebrospinalis auf eine erhöhte Proteinkonzentration (die bei etwa 75 Prozent der HE-Patienten auftritt) zu untersuchen und eine Kultur durchzuführen, die nach Bakterien und Viren sucht oder andere Organismen, die Ihre Symptome verursachen könnten.
- Elektroenzephalographie (EEG), ein nicht-invasiver Test, bei dem Elektroden zur Messung Ihrer Gehirnwellen verwendet werden. Anomalien treten bei 90 bis 98 Prozent der Menschen mit Hashimoto-Enzephalopathie auf.
- Magnetresonanztomographie (MRT), die bei HE normalerweise, aber nicht immer normal ist.
Um mit HE diagnostiziert zu werden, müssen erhöhte Anti-TPO-Antikörper und / oder Anti-TG-Antikörper vorhanden sein. Andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome müssen ebenfalls ausgeschlossen worden sein.
Behandlung
Die primäre Behandlung für die Hashimoto-Enzephalopathie sind orale Kortikosteroid-Medikamente, normalerweise Prednison oder intravenöses (IV) Medrol (Methylprednisolon), obwohl Prednison im Rückblick 2016 genauso wirksam war wie IV Medrol.
Die meisten Patienten sprechen schnell und gut auf eine medikamentöse Behandlung an, wobei sich ihre Symptome innerhalb weniger Monate bessern oder sogar bessern. Die Überprüfung von 2016 ergab, dass 91 Prozent der Patienten vollständig oder zu mindestens 50 Prozent auf die Steroidbehandlung ansprachen. Zusammen mit erhöhten Antithyroid-Antikörpern definiert das Ansprechen auf eine Steroidbehandlung HE.
Für Menschen, die keine Kortikosteroide einnehmen können oder deren Symptome nicht auf sie ansprachen, sind immunsuppressive Medikamente wie Azasan oder Imuran (Azathioprin) oder Cyclophosphamid eine weitere Option. Es wurde auch berichtet, dass einige Patienten gut auf Immunglobulin und Plasmaaustausch ansprechen.
Prognose
Wie die meisten Autoimmunerkrankungen gilt die Hashimoto-Enzephalopathie nicht als heilbar, sondern als behandelbar, und die Prognose ist im Allgemeinen gut. Nach der Erstbehandlung verfällt die Störung häufig in eine Remission. Einige Patienten können die medikamentöse Therapie für einige Jahre abbrechen, obwohl das Risiko eines zukünftigen Rückfalls besteht.
In der Überprüfung 2016 hatten nur 16 Prozent der Patienten einen oder mehrere Rückfälle, und viele von ihnen waren zum ersten Mal im Koma.
Ein Wort von Verywell
Die Enzephalopathie von Hashimoto kann eine diagnostische Herausforderung darstellen. Glücklicherweise sprechen die meisten Menschen gut auf die Behandlung an, auch wenn sie mehrere Jahre lang nicht diagnostiziert wurden. Wenn Sie oder Ihr Kind an akuten neurokognitiven Symptomen leiden, die Ihr Arzt nicht erklären kann, müssen Sie eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte der Hashimoto-Krankheit oder anderer Schilddrüsenerkrankungen angeben, damit Ihr Arzt die Hashimoto-Enzephalopathie als mögliche Ursache für Ihre Symptome untersuchen kann.
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