Was ist Hypopituitarismus?

Inhalt

• Arten von Hypopituitarismus
• Hypopituitarismus Symptome
• Ursachen
• Diagnose
• Behandlung

Hypopituitarismus ist eine seltene Erkrankung, die zu einer verminderten Produktion eines oder mehrerer der neun von der Hypophyse produzierten Hormone führt. Die Anzeichen und Symptome von Hypopituitarismus können je nach den betroffenen Hormonen variieren und alles umfassen, von chronischer Müdigkeit und Wachstumsstörung bis hin zu sexueller Dysfunktion und der Unfähigkeit, Muttermilch zu produzieren.

Die Ursache für Hypopituitarismus kann etwas sein, mit dem Sie geboren wurden oder das die Hypophyse direkt geschädigt hat (z. B. Hirntrauma, Infektion oder Tumor). Die Diagnose kann normalerweise mit Blutuntersuchungen und bildgebenden Untersuchungen gestellt werden. Hypopituitarismus kann oft mit einer Hormonersatztherapie behandelt werden.

Arten von Hypopituitarismus

Die Hypophyse, manchmal auch als "Masterdrüse" bezeichnet, ist ein erbsengroßes Organ, das sich in der Nähe der Gehirnbasis befindet. Seine Aufgabe ist es, Hormone zu synthetisieren und / oder abzuscheiden, die die Körperfunktionen regulieren. Die Hypophyse selbst ist in zwei Lappen unterteilt - den vorderen (vorderen) Lappen und den hinteren (hinteren) Lappen - von denen jeder unterschiedliche Funktionen hat. Hypopituitarismus kann nach dem betroffenen Lappen grob klassifiziert werden:

Hypopituitarismus des Vorderlappens ist gekennzeichnet durch eine Abnahme der Hormone, die von der vorderen Hypophyse produziert und ausgeschieden werden. Dazu gehören:

• Adrenocorticotrophe Hormone (ACTH), dessen Aufgabe es ist, die Produktion des Stresshormons Cortisol in der Nebenniere zu stimulieren
• Follikelstimulierendes Hormon (FSH), das das Wachstum der Ovarialfollikel während des Menstruationszyklus stimuliert
• Wachstumshormon (GH), das das Wachstum in allen Geweben des Körpers, einschließlich Knochen, stimuliert
• Luteinisierendes Hormon (LH), der bei Frauen den Eisprung auslöst und bei Männern die Testosteronproduktion stimuliert
• Melanozyten-stimulierendes Hormon (MSH), die die Produktion des in Hautzellen vorkommenden Schutzpigments Melanin stimulieren
• Prolaktin (PRL), die den Körper anweisen, Muttermilch zu machen, wenn eine Frau schwanger ist oder stillt
• Schilddrüsen-stimulierendes Hormon (TSH), die die Produktion von Schilddrüsenhormonen reguliert

Hypopituitarismus des Hinterlappens ist gekennzeichnet durch eine Abnahme der Hormone, die vom Hypothalamus produziert, aber von der hinteren Hypophyse ausgeschieden werden:

• Antidiuretisches Hormon (ADH), die regelt, wie viel Wasser Ihre Nieren sparen oder abgeben
• OxytocinDies hilft bei der Auslösung von Wehen während der Schwangerschaft und fördert auch die Muttermilchproduktion nach der Geburt

Panhypopituitarismus wird beschrieben, wenn die Funktion sowohl der vorderen als auch der hinteren Hypophyse beeinträchtigt ist.

Hypopituitarismus Symptome

Die Symptome eines Hypopituitarismus können je nach betroffenem Teil der Drüse, Grad der hormonellen Beeinträchtigung und Alter einer betroffenen Person variieren. In einigen Fällen können die Auswirkungen subtil sein oder leicht auf andere Zustände zurückgeführt werden. Zu anderen Zeiten können die Symptome tiefgreifend und schwächend sein.

Symptome durch Hormonmangel
Mangel	Symptome
Adrenocorticotrophe Hormone (ACTH)	Kinder: Müdigkeit, Gewichtsverlust, verzögerte Pubertät, Gedeihstörungen (bei Babys), niedriger Blutzucker Erwachsene: Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen, Muskelschwäche, niedriger Blutdruck, anhaltende Infektionen, abnormale Verdunkelung der Haut
Follikelstimulierendes Hormon (FSH)	Frauen: fehlende oder unregelmäßige Perioden, langsames oder reduziertes Brustwachstum, Hitzewallungen, geringer Sexualtrieb, Verlust von Körperhaaren Männer: Müdigkeit, Muskelschwund, abnormales Brustwachstum, erektile Dysfunktion, geringer Sexualtrieb, Osteoporose, Mangel an Gesichts- oder Körperhaaren
Wachstumshormon (GH)	Kinder: Kleinwuchs, verzögerte Pubertät, kleine Zähne, Energiemangel, Zwergwuchs Erwachsene: Angstzustände, Depressionen, Haarausfall bei Männern, geringer Sexualtrieb, Muskelverlust, hoher Cholesterinspiegel, Insulinresistenz, Diabetes, Fettleibigkeit im Bauchraum, Herzprobleme
Luteinisierendes Hormon (LH)	Frauen: unregelmäßige Perioden, kleines oder vermindertes Brustwachstum, Hitzewallungen, geringer Sexualtrieb, verminderte Muttermilchproduktion, Unfruchtbarkeit aufgrund fehlenden Eisprungs Männer: niedrige Spermienzahl, kleine Hoden, verminderte Muskelmasse, geringer Sexualtrieb, erektile Dysfunktion, Mangel an Gesichts- oder Körperhaaren
Melanozyten-stimulierendes Hormon (MSH)	Übermäßiger Durst, häufiges Wasserlassen, erhöhter Hunger, Gewichtszunahme, Schlafstörungen, Schmerzen, mangelnde Hautpigmentierung, Albinismus
Prolaktin (PRL)	Frauen: Müdigkeit, Verlust von Körperhaaren, Unfähigkeit, Muttermilch zu produzieren Männer: im Allgemeinen keine
Schilddrüsen-stimulierendes Hormon (TSH)	Müdigkeit, Schwäche, Gewichtszunahme, Verstopfung, Haarausfall, trockene Haut, Muskelkrämpfe, Reizbarkeit, Depression, Gedächtnisverlust, geringer Sexualtrieb, abnormale Perioden, Kälteempfindlichkeit
Antidiuretisches Hormon (ADH)	Übermäßiges Wasserlassen, häufiges nächtliches Wasserlassen, übermäßiger Durst
Oxytocin	Angst, Depression, Schmerzen, Unfähigkeit, Muttermilch zu produzieren

Ursachen

Die Ursachen des Hypopituitarismus können allgemein als angeboren (vor oder zum Zeitpunkt der Geburt) oder erworben (nach der Geburt) eingestuft werden.

Angeboren

Angeborener Hypopituitarismus kann das Ergebnis einer genetischen Mutation sein, die die normale Entwicklung der Hypophyse im Embryo-Stadium beeinflusst. Es sind nicht weniger als 25 Mutationen bekannt, die einen Hypophysenmangel verursachen, darunter fünf, die als kombinierter Hypophysenhormonmangel (CPHD) 1 bis 5 bekannt sind.

Die Mehrheit sind Mutationen, die autosomal-rezessiv von den Eltern auf das Kind übertragen werden. Dies bedeutet, dass beide Elternteile eine CPHD-Mutation beisteuern müssen, damit sich die Krankheit manifestiert.

Zu den seltenen genetischen Syndromen, die mit Hypopituitarismus verbunden sind, gehören:

• Bardet-Biedl-Syndrom, die mehrere Körperteile und Organe betrifft
• Kallman-Syndrom, was die Sexualhormonproduktion beeinflusst
• Prader-Willi-Syndrom, was zu Kleinwuchs, Fettleibigkeit und geistigen Behinderungen führen kann

Angeborener Hypopituitarismus kann auch zum Zeitpunkt der Geburt aufgrund von Schwangerschaftskomplikationen auftreten, einschließlich Frühgeburt, schwerer mütterlicher Anämie, schwangerschaftsbedingter Hypertonie, Plazentaabbruch und schwerem Blutverlust während der Entbindung (Sheehan-Syndrom).

Erworben

Erworbene Ursachen sind solche, bei denen die Hypophyse direkt oder indirekt durch Trauma, Infektion, Krankheit oder bestimmte medizinische Behandlungen geschädigt wird. Häufige Beispiele sind:

• Schädel-Hirn-Trauma (einschließlich subkranieller Blutung)
• Hypophysenadenom (Hypophysentumor)
• Gehirntumor (einschließlich Kraniopharyngeom, Meningiom und Gliom)
• Komplikationen in der Neurochirurgie
• Hypophysitis (Entzündung der Hypophyse)
• Krebsmetastasen (bei dem sich Krebs von einem anderen Körperteil ausbreitet)
• Strahlentherapie
• Sarkoidose (eine entzündliche Erkrankung, die zur Bildung von körnigen Klumpen führt)
• Enzephalitis (Entzündung des Gehirns)
• Meningitis (Entzündung des das Gehirn und das Rückenmark umgebenden Gewebes)
• Hämochromatose (Eisenüberlastung)

In einigen Fällen ist die Ursache des Hypopituitarismus unbekannt. Ärzte bezeichnen dies als idiopathischen Hypopituitarismus.

Hypopituitarismus ist eine relativ seltene Erkrankung, von der etwa vier von 1.000 Menschen betroffen sind. 30% bis 70% der Menschen mit einer traumatischen Hirnverletzung weisen jedoch Anzeichen einer Beeinträchtigung der Hypophyse auf.

Diagnose

Die Diagnose eines Hypopituitarismus basiert hauptsächlich auf Blutuntersuchungen, kann jedoch auch bildgebende Untersuchungen umfassen, um nach Hinweisen auf Hypophysenschäden oder Deformitäten zu suchen.

Dazu gehören vor allem Blutuntersuchungen, bei denen die Menge des Hypophysenhormons in einer Blutprobe gemessen wird. Dies ist nicht immer so einfach, wie es sich anhört. Mängel können auf zwei Arten diagnostiziert werden:

• Basaltests kann Hormonmängel anhand eines einzelnen Testwerts erkennen. LH, FSH, Prolaktin und TSH werden alle auf diese Weise gemessen. Das Blut wird normalerweise morgens entnommen, wenn die Hormonproduktion am niedrigsten ist.
• Dynamische Tests sind solche, bei denen die Hormonspiegel gemessen werden, nachdem ein Medikament verabreicht wurde, um das untersuchte Hormon zu stimulieren. ADH, GH und ACHT werden auf diese Weise gemessen.

Es gibt keine Blutuntersuchungen, mit denen ein Oxytocin-Mangel genau nachgewiesen werden kann. Wenn während der Schwangerschaft ein Oxytocin-Mangel vermutet wird, kann ein Kontraktionsstresstest durchgeführt werden, um festzustellen, ob eine intravenöse Oxytocin-Dosis Kontraktionen hervorrufen kann.

Bildgebende Untersuchungen können auch verwendet werden, um einen Hypophysentumor oder andere Hypophysenprobleme zu erkennen. Die zwei am häufigsten verwendeten sind:

• Computertomographie (CT), in dem eine Reihe von Röntgenstrahlen in einem Computer zusammengesetzt werden, um eine dreidimensionale "Scheibe" der Hypophyse zu erzeugen
• Magnetresonanztomographie (MRT), die starke Magnet- und Radiowellen verwendet, um sehr detaillierte Bilder von Weichgewebe zu erstellen

Bei Verdacht auf eine genetische Ursache können spezielle Gentests durchgeführt werden. Diese werden normalerweise bestellt, wenn seltene Erkrankungen wie das Prader-Willi-Syndrom vermutet werden und / oder eine Familienanamnese von Hypopituitarismus vorliegt.

Differentialdiagnosen

Da die Ursache des Hypopituitarismus manchmal schwer zu bestimmen ist, wird der Arzt andere Ursachen in der Differentialdiagnose untersuchen. Dazu gehören andere Krankheiten, die mit hormonellen Defiziten verbunden sind, einschließlich:

• Addison-Krankheit (eine Nebennierenerkrankung)
• Primäre Hypothyreose (bei dem das Problem mit der Schilddrüse zusammenhängt)
• Primärer Hypogonadismus (in dem das Problem in den Hoden entsteht)
• Primäre Ovarialinsuffizienz (bei denen das Problem in den Eierstöcken liegt)
• Polyglanduläres Autoimmunsyndrom (bei dem das Immunsystem das Drüsengewebe der Gesundheit angreift)

Behandlung

In den meisten Fällen können Menschen mit Hypopituitarismus mit einer lebenslangen Hormonersatztherapie (HRT) behandelt werden. Abhängig vom Mangel kann eine Reihe von synthetischen oder natürlichen Hormonen in Pillen-, Pflaster- oder injizierbarer Form verschrieben werden.

Einige der in der HRT verwendeten Medikamente ersetzen direkt das abgereicherte Hormon. Andere behandelten die sogenannte Effektor-Drüse, dh die Drüse, die direkt durch ein Hypophysenhormon stimuliert wird. (Beispiele sind die Schilddrüse, die durch TSH reguliert wird, oder die Eierstöcke, die durch FSH und LH beeinflusst werden.)

Unter den in der HRT häufig verwendeten Medikamenten gegen Hypopituitarismus:

• Hydrocortison ist eine synthetische Form von oral eingenommenem Cortisol, die zur Behandlung eines ACTH-Mangels angewendet wird.
• Estradiol ist eine synthetische Form von Östrogen, die in Tabletten oder Pflastern verabreicht wird und den weiblichen Hypogonadismus behandelt, der durch einen LH- oder FSH-Mangel verursacht wird. Progestin, eine synthetische Form von Progesteron, wird manchmal auch verwendet, um unerwünschte Wirkungen von Östradiol zu verhindern.
• Testosteron ist ein männliches Hormon, das typischerweise durch Injektion und Pflaster abgegeben wird und bei Männern mit Hypogonadismus aufgrund eines LH- oder GH-Mangels angewendet wird.
• Menschliches Wachstumshormon (HGH) ist eine synthetische Form von GH, die durch Injektion abgegeben wird und zur Behandlung eines diagnostizierten GH-Mangels oder Hypogonadismus verwendet wird.
• Desmopressin, eine künstliche Form von ADH, die als Tablette oder Nasenspray erhältlich ist, wird bei Menschen mit übermäßigem Wasserlassen aufgrund eines ADH-Mangels angewendet.
• Humanes Choriongonadotropin (HCG) ist ein Hormon, das häufig als Injektion verschrieben wird (häufig zusammen mit FSH), um den Eisprung bei Frauen mit eingeschränkter Fruchtbarkeit aufgrund eines LH-Mangels zu stimulieren.
• Levothyroxin ist ein synthetisches Schilddrüsenmedikament zur Behandlung von Hypothyreose (niedrige Schilddrüsenfunktion), die durch einen TSH-Mangel verursacht wird.

Regelmäßige Blutuntersuchungen sind wahrscheinlich erforderlich, um Ihren Hormonspiegel zu verfolgen und die Behandlung nach Bedarf anzupassen. Möglicherweise benötigen Sie auch gelegentliche CT- oder MRT-Untersuchungen, um einen Hypophysenzustand zu überwachen.

Eine Operation wird gelegentlich zur Behandlung von Hypopituitarismus eingesetzt, es sei denn, es liegt ein Tumor oder ein Wachstum vor, das vernünftigerweise ohne Schaden entfernt werden kann. Stattdessen kann hochdosierte Strahlung verwendet werden, um den Tumor zu verkleinern oder zu kontrollieren. Wenn es sich um Krebs handelt, kann eine Chemotherapie verschrieben werden.

Ein Wort von Verywell

Hypopituitarismus ist eine seltene Erkrankung, die zunächst schwer zu erkennen ist, da die Symptome oft so unspezifisch sind. Selbst wenn ein Hormonmangel bestätigt wird, kann es einige Zeit dauern, bis die zugrunde liegende Ursache identifiziert ist. In solchen Fällen werden Sie wahrscheinlich an einen Endokrinologen überwiesen, der sich auf die Diagnose, Behandlung und Behandlung hormoneller Störungen spezialisiert hat.

Um einen in Ihrer Nähe zu finden, können Sie entweder Ihren Arzt um eine Überweisung bitten oder den Online-Locator der American Association of Clinical Endocrinologists verwenden.