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Das Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom (OMS) ist eine entzündliche neurologische Störung. Es verursacht erhebliche Probleme mit motorischen Fähigkeiten, Augenbewegungen, Verhalten, Sprachstörungen und Schlafstörungen. Es tritt oft sehr plötzlich auf und ist typischerweise chronisch; Wenn bei Ihnen das Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom diagnostiziert wurde, wird es wahrscheinlich Ihr ganzes Leben lang anhalten. Sein Name beschreibt seine Symptome: Opsoclonus wackelt Augenbewegungen und Myoklonus bedeutet unwillkürliches Muskelzucken. Es ist auch bekannt als "Kinsbourne-Syndrom" oder "tanzende Augen-tanzende Füße".Wer ist gefährdet?
Bei einer Autoimmunerkrankung greift der Körper seine eigenen gesunden Zellen an. Das Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom resultiert aus einer Autoimmunerkrankung, bei der die körpereigenen Antikörper entweder auf eine Virusinfektion oder auf einen als Neuroblastom bezeichneten Tumor reagieren. In beiden Fällen greifen die Antikörper auch die Gehirnzellen an, und dies verursacht den Schaden, der die Symptome hervorruft.
Das Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom tritt am häufigsten bei Kindern auf. Kleinkinder sind die Altersgruppe, in der sich am häufigsten ein Neuroblastom entwickelt. Etwa 4% dieser Kinder entwickeln OMS. Jedes Kind mit OMS wird getestet, um festzustellen, ob es einen Tumor hat, auch wenn es an einer Virusinfektion erkrankt ist, da beide so oft zusammen gehören.
Behandlung
Das Hauptanliegen des Opsoclonus-Myoclonus-Syndroms ist die frühzeitige Diagnose und Behandlung, um eine neurologische Remission und Genesung zu erreichen. Wenn ein Kind ein Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom hat und einen Tumor hat, wird der Tumor normalerweise chirurgisch entfernt. Typischerweise befinden sich die Tumoren im Frühstadium und eine Chemotherapie oder Strahlentherapie ist nicht erforderlich. Manchmal verbessert oder beseitigt dies die Symptome. Bei Erwachsenen hilft die Tumorentfernung oft nicht und die Symptome können sich sogar verschlimmern.
Andere Behandlungen umfassen:
- Injektionen von adrenocorticotrophen Hormonen (ACTH)
- Intravenöse Immunglobuline, kommerzielle Präparate von Antikörpern von gesunden Blutspendern
- Azathioprin (Imuran) unterdrückt das Immunsystem, was die Produktion von Antikörpern verlangsamt
- Orale und intravenöse Steroide wie Prednison, Dexamethason und Hydrocortison
- Chemotherapie wie Cyclophosphamid und Methotrexat bei Kindern mit Neuroblastom
- Therapeutische Apherese, Austausch von Blutplasma
- Bei Erwachsenen mit OMS wurde eine Immunadsorption versucht, bei der die Antikörper aus dem Blut entfernt wurden.
Laufende Behandlungen sind häufig erforderlich, um die Symptome kontinuierlich zu behandeln und das Risiko einer Tumorrückkehr zu minimieren.
Prognose
Menschen mit der größten Chance, nach der Behandlung wieder normal zu werden, haben die geringsten Symptome. Diejenigen mit schwereren Symptomen können eine Linderung ihres Muskelzuckens (Myoklonus) haben, haben jedoch Schwierigkeiten mit der Koordination. Andere Probleme, die durch Hirnverletzungen verursacht werden, wie Lern- und Verhaltensprobleme, Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) und Zwangsstörung, können auftreten und erfordern möglicherweise ihre eigene Behandlung. Kinder mit den schwersten OMS-Symptomen können bleibende Hirnschäden haben, die zu körperlichen und geistigen Behinderungen führen können.
Häufigkeit
Das Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom ist sehr selten; Es wird angenommen, dass nur 1 Million Menschen das Problem in der Welt haben. Es tritt normalerweise bei Kindern und Erwachsenen auf, kann aber auch Erwachsene betreffen. Es tritt etwas häufiger bei Mädchen als bei Jungen auf und wird in der Regel erst nach 6 Monaten diagnostiziert.