Saure Mucopolysaccharide

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Autor: Laura McKinney
Erstelldatum: 5 April 2021
Aktualisierungsdatum: 19 November 2024
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Heteropolysaccharides: Carbohydrates chemistry: Biochemistry
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Inhalt

Saure Mucopolysaccharide ist ein Test, der die Menge an Mucopolysacchariden misst, die entweder während einer Episode oder über einen Zeitraum von 24 Stunden in den Urin freigesetzt werden.


Mucopolysaccharide sind lange Ketten von Zuckermolekülen im Körper. Sie sind häufig im Schleim und in der Flüssigkeit um die Gelenke zu finden.

Wie wird der Test durchgeführt?

Für den 24-Stunden-Test müssen Sie bei jeder Benutzung des Badezimmers in eine spezielle Tasche oder einen speziellen Behälter urinieren. Meistens erhalten Sie zwei Container. Sie urinieren direkt in den kleineren Spezialbehälter und übertragen diesen Urin dann in den anderen größeren Behälter.

  • Urinieren Sie an Tag 1 in die Toilette, wenn Sie morgens aufwachen.
  • Urinieren Sie nach dem ersten Wasserlassen jedes Mal, wenn Sie das Bad benutzen, für 24 Stunden in den Spezialbehälter. Übertragen Sie den Urin in den größeren Behälter und bewahren Sie den größeren Behälter an einem kühlen Ort oder im Kühlschrank auf. Behalten Sie diesen Behälter fest verschlossen.
  • Urinieren Sie am zweiten Tag morgens beim Aufwachen wieder in den Behälter und geben Sie diesen in den größeren Behälter.
  • Beschriften Sie den größeren Container mit Ihrem Namen, dem Datum und dem Zeitpunkt der Fertigstellung und senden Sie ihn wie angegeben zurück.

Für ein Kleinkind:


Waschen Sie den Bereich um die Harnröhre gründlich ab (das Loch, aus dem der Urin austritt). Öffnen Sie einen Urinauffangbeutel (einen Plastikbeutel mit einem Klebepapier an einem Ende).

  • Bei Männern legen Sie den gesamten Penis in die Tasche und befestigen Sie das Klebepapier an der Haut.
  • Bei Frauen legen Sie den Beutel über die beiden Hautfalten auf beiden Seiten der Vagina (Schamlippen). Legen Sie eine Windel auf das Baby (über die Tasche).

Überprüfen Sie das Kind häufig und wechseln Sie die Tasche, nachdem das Kind uriniert hat. Leeren Sie den Urin aus dem Beutel in den Behälter, den Sie von Ihrem Arzt gestellt haben.

Aktive Babys können den Beutel bewegen, wodurch der Urin in die Windel gelangt. Möglicherweise benötigen Sie zusätzliche Sammelbeutel.

Wenn Sie fertig sind, kennzeichnen Sie den Behälter und senden Sie ihn zurück, wie es Ihnen gesagt wurde.


Wie bereite ich mich auf den Test vor?

Es ist keine besondere Vorbereitung erforderlich.

Wie wird sich der Test fühlen?

Der Test beinhaltet nur normales Wasserlassen und es gibt keine Beschwerden.

Warum wird der Test durchgeführt?

Dieser Test wird durchgeführt, um eine seltene Gruppe von genetischen Störungen, Mucopolysaccharidosen (MPS), zu diagnostizieren. Dazu gehören Hurler, Scheie und Hurler / Scheie-Syndrome (MPS I), Hunter-Syndrom (MPS II), Sanfilippo-Syndrom (MPS III), Morquio-Syndrom (MPS IV), Maroteaux-Lamy-Syndrom (MPS VI) und Sly-Syndrom (MPS VII).

In der Regel wird dieser Test bei Säuglingen durchgeführt, bei denen ein Symptom oder eine Familienanamnese für eine dieser Erkrankungen vorliegt.

Normale Ergebnisse

Die normalen Werte variieren mit dem Alter und von Labor zu Labor. Sprechen Sie mit Ihrem Provider über die Bedeutung Ihrer spezifischen Testergebnisse.

Was bedeutet ungewöhnliche Ergebnisse?

Abnormal hohe Konzentrationen könnten mit einer Art von Mukopolysaccharidose übereinstimmen. Weitere Tests sind erforderlich, um die spezifische Art der Mukopolysaccharidose zu bestimmen.

Alternative Namen

AMPERE; Dermatansulfat-Urin; Harn-Heparansulfat; Urindermatansulfat; Heparansulfat - Urin

Verweise

Jones KL, Jones MC, Del Campo M. Lagerungsstörungen. In: Jones KL, Jones MC, Del Campo M, Hrsg. Smiths erkennbare Muster menschlicher Missbildung. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: Kap O.

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Spranger JW. Mucopolysaccharidosen. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kapitel 88.

Datum der Überprüfung 22.05.2017

Aktualisiert von: Dr. Frank A. Greco, Direktor, Biophysikalisches Labor, Edith Nourse-Rogers-Memorial-Hospital, Bedford, MA. Überprüfung durch das VeriMed Healthcare Network. Ebenfalls besprochen von David Zieve, MD, MHA, Ärztlicher Direktor, Brenda Conaway, Leitender Direktor und der A.D.A.M. Redaktion.