Inhalt
- Ursachen der hepatischen Enzephalopathie
- Wie Leberversagen das Gehirn beeinflusst
- Anzeichen und Symptome einer hepatischen Enzephalopathie
- Die Stadien der hepatischen Enzephalopathie
- Diagnose
- Behandlung
Ein System, das indirekt von Lebererkrankungen betroffen ist, ist das Zentralnervensystem und insbesondere das Gehirn. Während einer akuten oder chronischen Hepatitis-Infektion können sich toxische Substanzen aus der Leber im Blutkreislauf ansammeln und sich im ganzen Körper ausbreiten (oder verbreiten). Wenn diese Substanzen in das Gehirn gelangen, können sie einen neurologischen Zustand verursachen, der als hepatische Enzephalopathie bezeichnet wird.
Hepatische Enzephalopathie führt typischerweise zu Verwirrung, Lethargie und manchmal dramatischen Veränderungen des Verhaltens und der motorischen Fähigkeiten. Wenn sie nicht behandelt wird, kann die Krankheit allmählich zu einem Koma (Coma hepaticum) oder sogar zum Tod führen.
Insgesamt entwickeln zwischen 30 und 45 Prozent der Menschen mit Zirrhose Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie, sei es milde Formen der Vergesslichkeit oder schwerere Anfälle von Amnesie oder Krampfanfällen.
Ursachen der hepatischen Enzephalopathie
Während eine hepatische Enzephalopathie mit einem akuten Leberversagen verbunden ist, spielen normalerweise andere Faktoren eine Rolle. Viele dieser Faktoren haben weder mit der Leber noch mit dem Gehirn zu tun. Sie scheinen einfach entweder einen Angriff auszulösen oder eine bestehende Episode weiter zu verschlimmern.
Unter den möglichen Co-Faktoren bei Menschen mit akutem Leberversagen:
- Übermäßiger Alkoholkonsum
- Nierenversagen
- Verstopfung, die die intestinale Produktion von Ammoniak erhöht
- Lungenentzündung
- Gastrointestinale Blutungen, die häufig bei Lebererkrankungen im späteren Stadium auftreten
- Spontane bakterielle Peritonitis, normalerweise das Ergebnis einer Leberzirrhose
- Infektion der Harnwege
- Niedrige Kalium- und / oder Natriumspiegel, häufig verursacht durch Diuretika zur Behandlung von Aszites bei Erkrankungen im späteren Stadium
- Benzodiazepine, ein Beruhigungsmittel, das häufig zur Behandlung des Alkoholentzugs verschrieben wird
- Betäubungsmittel und Antipsychotika
- Die Verwendung von Shunts (bekannt als transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt oder TIPS) zur Korrektur des Blutflusses in der Leber
Durch die Identifizierung der zugrunde liegenden Ursachen für eine hepatische Enzephalopathie können Ärzte die Krankheit wirksamer behandeln, indem sie die Faktoren minimieren, die einen Anfall ausgelöst oder verschlimmert haben könnten.
Wie Leberversagen das Gehirn beeinflusst
Eine hepatische Enzephalopathie tritt typischerweise auf, wenn die Leber ihre üblichen Stoffwechselfunktionen nicht mehr ausführen kann.
Bei Personen mit normaler Leberfunktion werden stickstoffhaltige Verbindungen aus dem Darm in die Leber transportiert, wo sie verarbeitet und aus dem Körper ausgeschieden werden. Wenn die Leberfunktion beeinträchtigt ist, beginnen sich die stickstoffhaltigen Verbindungen allmählich aufzubauen, was zu einem Anstieg des Ammoniakspiegels führt.
Diese Ammoniakpartikel breiten sich dann im gesamten Blutkreislauf aus und passieren die semipermeable Membran, die das Gehirn umgibt. Dort verursachen sie die Schwellung von Gehirnzellen, die als Astrozyten bezeichnet werden, was schließlich die Produktion von Neurotransmittern verlangsamt, die für das kognitive Denken von entscheidender Bedeutung sind.
Anzeichen und Symptome einer hepatischen Enzephalopathie
Eine hepatische Enzephalopathie ist in den frühesten Stadien der Krankheit oft schwer zu diagnostizieren. Vergesslichkeit, Reizbarkeit, Angst und Verwirrung sind oft die ersten Anzeichen, von denen die meisten selbst bei Personen mit bekannter Lebererkrankung leicht übersehen werden.
Vielleicht wäre das erste offensichtliche Symptom ein sogenanntes umgekehrtes Schlaf-Wach-Muster, bei dem eine Person buchstäblich tagsüber schläft und nachts wach bleibt. Darauf folgen häufig eine Reihe von Symptomen im späteren Stadium, darunter:
- Lethargie
- Deutliche Persönlichkeitsveränderung
- Zunehmende Verwirrung
- Probleme mit dem Schreiben und feiner Handbewegung
- Wackelige Hände oder unwillkürliches "Flattern" der Hände
- Unwillkürliches Zucken der Gliedmaßen
- Hemmungsloses Verhalten
- Amnesie
Schwere Fälle können zu einer Verschlechterung des Bewusstseins führen, häufig zu heftigen Anfällen und Koma. Der Tod wird normalerweise durch eine starke Schwellung des Gehirns (sogenanntes Hirnödem) verursacht.
Die Stadien der hepatischen Enzephalopathie
Die Stadien der hepatischen Enzephalopathie werden auf einer Skala namens West Haven Criteria eingestuft, die die Schwere der Symptome anhand des Ausmaßes der neurologischen Beeinträchtigung klassifiziert:
- Minimal: Änderungen der Motordrehzahl ohne Anzeichen von mentalen Veränderungen
- Grad 1: trivialer Mangel an Bewusstsein, Euphorie oder Angst, verkürzte Aufmerksamkeitsspanne, veränderter Schlafrhythmus
- Grad 2: Lethargie oder Apathie, Orientierungslosigkeit, offensichtliche Persönlichkeitsveränderung, unangemessenes Verhalten, motorische Probleme, Zittern mit "Flattern" der Hände
- Grad 3: ein Zustand der Halbstupor, Verwirrung, starke Orientierungslosigkeit, bizarres Verhalten
- Grad 4: Koma
Klinische Diagnosen werden auch gestellt, indem die zugrunde liegende Ursache klassifiziert wird, sei es ein akutes Leberversagen (Typ A), ein portosystemischer Shunt, der die Leber umgeht (TIPS-Verfahren) (Typ B) oder eine Leberzirrhose (Typ C) Diese Klassifikationen helfen bei der Bestimmung der geeigneten Vorgehensweise bei der Behandlung der Erkrankung.
Diagnose
Die Diagnose einer hepatischen Enzephalopathie kann nur bei Vorliegen einer bestätigten Lebererkrankung oder bei Personen gestellt werden, die sich einem TIPS-Verfahren unterzogen haben. Die Diagnose wird gestellt, indem alle anderen möglichen Ursachen für eine neurologische Beeinträchtigung ausgeschlossen werden.
Für eine Differentialdiagnose ist klinisches Fachwissen erforderlich. Es gibt keinen Test, der den Zustand entweder vollständig bestätigen oder ausschließen kann. Bei Verdacht auf eine hepatische Enzephalopathie bestellen Ärzte in der Regel eine Reihe von Tests, die Folgendes umfassen können:
- Eine Bewertung der visuellen, motorischen und verbalen Fähigkeiten
- CT-Scans, um eine Gehirnblutung entweder auszuschließen oder zu bestätigen
- Elektroenzephalogramme (EEG), wenn Anfälle festgestellt werden
- Blutuntersuchungen zur Überprüfung des Ammoniakspiegels im Serum
- Flüssigkeitsproben aus der Bauchhöhle (die die Bauchhöhle von der Bauchdecke trennt), um eine bakterielle Infektion entweder auszuschließen oder zu bestätigen
- Andere Tests, einschließlich Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und Urinanalyse, um andere mögliche Ursachen auszuschließen
Behandlung
Eine hepatische Enzephalopathie ist behandelbar. Die Behandlung konzentriert sich in der Regel auf die Lösung aller Grunderkrankungen, die einen Anfall ausgelöst oder verschlimmert haben könnten. In einigen Fällen (z. B. bei Personen, die sich einem TIPS-Verfahren unterzogen haben) kann sich der Zustand spontan bessern und erfordert keine weiteren Eingriffe. In anderen Fällen kann die Beendigung eines bestimmten Arzneimittels oder die Behandlung von Verstopfung die neurologischen Symptome erheblich verbessern.
In Fällen, in denen eine aktive Infektion diagnostiziert wurde, werden Antibiotika typischerweise in Form von Rifaximin verschrieben. Zusätzlich wird Lactulose üblicherweise als Erstlinientherapie verschrieben, um die Produktion von Ammoniak im Darm zu verringern.
Die Prognose für eine Person mit hepatischer Enzephalopathie kann erheblich variieren. Die Diagnose einer Enzephalopathie wird in der Regel zusammen mit einer Reihe von Lebertests verwendet, um festzustellen, ob eine Person eine Lebertransplantation benötigt. Bei Personen mit fortgeschrittener Lebererkrankung wie dekompensierter Leberzirrhose oder Leberkrebs ist eine Lebertransplantation am häufigsten oft angegeben.